Abstract 14221: The Role of Left Ventricular Dysfunction in Children With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: We sought to evaluate the impact of left ventricular dysfunction (LVDfx) in children with a definite arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) diagnosis. Methods: We retrospectively reviewed patients 0-18 years of age diagnosed with ARVC at our institution between 2001-2018. Patients with LVDfx, defined as an ejection fraction of <55% on echocardiogram, were identified and their outcomes compared to ARVC patients without LVDfx. Kaplan-Meier transplant-free survival curves were utilized. Results: Thirty-five children with a diagnosis of ARVC were identified. Twelve patients (34%) had LVDfx, of which 7 (20%) had moderate-severe LVDfx. The median age at diagnosis was 15 years (IQR 13.2 - 15.8) with a median follow-up time of 2.1 years (IQR 1.1 - 4.3). There was no association with increased left ventricular dimension or mitral regurgitation in either group. Cardiac magnetic resonance imaging demonstrated that LVDfx was associated with moderate to severe right ventricular dysfunction (41.6% vs 17.4% p = 0.009) and late gadolinium enhancement (58.3% vs 8.7% p = 0.004). Arrhythmia burden was greater in the LVDfx group with a higher incidence of ectopy (83% vs 50% p = 0.04) and non-sustained ventricular tachycardia (83% vs 22% p = 0.0009). The LVDfx group was significantly more likely to receive an angiotensin converting enzyme inhibitor (41.6% vs 0% p = 0.002) or a beta-blocker (75% vs 8.7% p = 0.0001). Total length of hospital stay was significantly longer in the LVDfx cohort (median 2 days vs 0 days p = 0.001). The two-year transplant free survival was significantly worse in the LVDfx group (88% vs. 100%, p=0.04, figure 1). Conclusions: ARVC is not always confined to a single chamber and LVDfx confers a greater risk to the healthcare trajectory of children with ARVC. Therapeutic strategies for LVDfx may have a substantial impact on outcomes in this population.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».