Predictors of Recurrence and Survival in Malignant Triton Tumours: A Case Report and Systematic Review
Notice bibliographique
Résumé
Abstract 1.1 Introduction: Malignant triton tumours (MTTs) are a rare and aggressive subset of malignant peripheral nerve sheath tumours (MPNSTs). A systematic review was conducted to better understand the prognosis and prognostic factors of MTTs in adult patients, and provide treatment guidance for clinicians encountering this rare tumour. 1.2 Methods: A PubMed search was conducted using keywords: “rhabdomyoblastic,” “rhabdomyosarcomatous,” “triton,” “case series” and “case report”. Reference list search was also completed. Two independent investigators completed abstract and full-text reviews. Articles were restricted to peer-reviewed articles in English language only containing adult MTT cases (≥ 18 years), and excluding articles with insufficient treatment/outcome data. Univariable and multivariable Cox proportional hazards regression was performed to identify significant predictors of overall survival (OS) and progression-free survival (PFS). 1.3 Results: A total of 123 cases from the literature and 1 case from our institution were included in the final analysis. The 2-year and 5-year OS was 46.2% and 32.2%, and the 2-year and 5-year PFS was 27.1% and 21.3%, respectively. On multivariable analysis for OS, prior radiation exposure (hazard ratio [HR]: 3.99, p = 0.027), central nervous system or spine disease site (HR: 5.86, p < 0.001) and positive neurofibromatosis 1 (NF1) status (HR: 3.42, p < 0.001) were associated with worse survival. Adjuvant radiotherapy (HR: 0.58, p = 0.038) was associated with improved survival. Positive NF1 status (HR: 2.34, p < 0.001) and positive margins (HR: 3.28, p < 0.001) were associated with worse PFS. 1.4 Conclusions: MTTs are rare and have poor long-term survival. Negative surgical margins and adjuvant radiation were found to be associated with improved outcomes.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,013 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,004 |
| Bibliométrie | 0,009 | 0,012 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».