The incidence and characteristics of Charles Bonnet syndrome in Leber’s hereditary optic neuropathy in a large cohort
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Purpose To investigate the incidence and characteristics of Charles Bonnet syndrome (CBS) in patients with Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON) via an online questionnaire shared with the LHON patient community. Methods A recently validated French‐Canadian CBS screening questionnaire was adapted to an online bilingual (English‐French) format while being tailored to LHON patients. It was distributed to numerous mailing lists and online communities consisting of LHON patients. The 62‐item questionnaire was organized into 3 parts to cover 9 dimensions: Demographics, Screening questions for CBS, Characteristics of hallucinations, Psychological impact, Psychopathological origin, Coping strategies, Context of appearance of hallucinations, Time‐related matters, Psychosocial support. Quantitative and qualitative response data were used for cross‐sectional analysis. Results A total of 63 LHON patients (71% male) completed the questionnaire – with 56% screening positive for CBS. Comparing CBS‐positive and CBS‐negative patients revealed significantly different LHON mutation distributions (p = 0.01137). Among CBS‐positive patients, 74% reported experiencing hallucinations for at least one year. Furthermore, 37% said the images disturb their sleep, while 49% reported they negatively affect their mood. Additionally, only 49% had heard of CBS before and just a single patient (3%) had been diagnosed with CBS by a healthcare professional. Conclusions The results show there is a significant prevalence of CBS among LHON patients, but only a minority of these patients are being assessed and managed for the condition. There is also an indication that CBS tends to be long‐lasting and can be associated with various negative health outcomes. Early diagnosis and counseling of patients are important to help alleviate stress and anxiety related to CBS and improve quality of life.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».