P.205 Association Between Vein of Galen Aneurysmal Malformation and Hirayama Disease: A Clue into Pathophysiology?
Notice bibliographique
Résumé
Background: Hirayama Disease (HD) is a rare disorder consisting of insidious onset of unilateral weakness and atrophy of the forearm and intrinsic hand muscles. Vein of Galen aneurysmal malformations (VGAMs) are rare congenital cerebral vascular malformations, consisting of high-flow arteriovenous shunting between a persistent median prosencephalic vein and arterial feeders. Methods: 14 years old boy known for VGAM presented with left-sided HD. His cervical MRI revealed enlarged epidural with anterior, left-ward displacement of the posterior dura and spinal cord. He underwent surgical treatment by laminotomies, along with tenting of an autologous duroplasty to the overlying laminae. Results: We decided to combine epidural venous plexus coagulation with posterior duraplasty and dural fixation using tenting suture which led to a favorable clinical outcome has not been previously proposed in the literature. We hypothesize that in this context, an abnormal vasculature could also predispose to posterior epidural venous plexus engorgement, anterior dural displacement in cervical flexion, and microvascular changes in the anterior spinal arterial circulation, leading to the progressive anterior horn cell ischemia that lead to the clinical phenotype of HD. Conclusions: The association between HD and VGAM in this patient may provide clues with regard to the pathophysiology of HD.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,010 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».