Cortical and subcortical atrophy in individuals with Huntington's disease and Huntington-like disease
Notice bibliographique
Résumé
Background: Huntington-like (HL) syndrome represents a group of diseases clinically similar to Huntington disease (HD) with different genetic etiology. Here, we aimed to compare clinical and neuroimaging features between HL and HD. Methods: We assessed 12 patients with HL (6 men; 53.66±13.02 years old) and 12 with HD (genetically confirmed, 6 men; 52.58±11.64 years old). All patients were followed at UNICAMP and were matched to sex, age, age at onset and duration of disease. They underwent 3T MRI scans, detailed neurological examination, the unified Huntington’s disease rating scale (UHDRS), the Montreal cognitive assessment (MOCA), Beck depression inventory (BDI), and the scale for the evaluation of rating ataxia (SARA). We APPLIED voxel-based morphometry technique (SPM12/CAT12/MATLAB software) to assess differences in the gray and white matters between groups and matched controls. Results: Groups were clinically similar, but the VBM study revealed widespread cortical (bilateral) and subcortical atrophy in HD (bilateral globi pallidi, amygdala, hippocampi, caudate and putamen), with a more restricted cortical (left temporal lobe) subcortical atrophy in HL (bilateral thalami, putamen and left hippocampus). Cortical atrophy in HL concentrated in the bilateral putamen. The left hippocampus were atrophic in both groups. Conclusion: Despite similar clinical presentation, patients with HL and HD have distinctive patterns of atrophy subcortical structures, mainly in the thalami. These results may raise insights into the underlying disease mechanisms in HL and HD and could be useful as biomarkers of disease progression in future therapy trials.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».