Duration of life in the three common variants of primary progressive aphasia: A retrospective study in a tertiary memory clinic
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background Primary progressive aphasias (PPAs) are a group of neurodegenerative disorders characterized by an insidious and progressive language impairment. Clinical expression and underlying pathology remain highly heterogeneous. To date, there is a lack of knowledge on the natural history of each of the three main variants, particularly mortality. Moreover, advanced stages and end of life issues are rarely discussed with caregivers and families at diagnosis. In turn, this can cause additional psychological distress.We studied the natural history of the three main variants of PPA. More specifically, we focused on mortality and end of life issues in an attempt to better prepare patients and their families. Method We retrospectively studied all deceased patients with a diagnosis of PPA that had been followed at our tertiary memory clinic over the past twenty years (n=83). Clinical data included age of onset of symptoms, duration of illness, age at death and specific cause of death. Result Age at death was similar across all three PPA variants but there was less variability in the non‐fluent variant (nfvPPA) group (M=76.6, SD=6.2) than in the semantic variant (svPPA; M=74.1, SD=8.5) or the logopenic variant (lvPPA; M=76.1, SD=9.1) groups. Age at onset of symptoms was earlier for svPPA participants (M=64.5, SD=8.3) then for the two other variants (lvPPA: M=69.3, SD= 10.7; nfvPPA: M=70.4, SD=6.3). Consequently, duration of the disease (number of years between symptoms’ onset and death) was longer for svPPA participants (M=9.6, SD=3.0) than for nfvPPA and lvPPA participants (respectively M=6.2, SD=2.1 and M=7.0, SD=2.9). Surprisingly, cause of death was unknown for most of the participants. When available (n=15), it included sepsis (n=6), respiratory failure (n=4), neoplasia (n=3) and stroke (n=2), and. There were no differences in causes of death among PPA variants. Conclusion Despite similar age of death across PPA variants, disease duration was longer in the svPPA. Causes of death per se were similar among PPAs. Future studies should include more participants with better emphasis on causes of death. Nonetheless, our study provides useful information about the natural history of the common variants of PPA.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».