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Enregistrement W4221048549 · doi:10.1002/ajmg.a.62716

The seventh international <scp>RASopathies</scp> symposium: Pathways to a cure—expanding knowledge, enhancing research, and therapeutic discovery

2022· article· en· W4221048549 sur OpenAlexaff
Maria Kontaridis, Amy E. Roberts, Lisa Schill, Lisa Schoyer, Beth Stronach, Grégor Andelfinger, Yoko Aoki, Marni E. Axelrad, Annette Bakker, Anton M. Bennett, Alberto Broniscer, Pau Castel, Caitlin A. Chang, Lukas Cyganek, Tirtha K. Das, Jeroen den Hertog, Emilia Galperin, Shruti Garg, Bruce D. Gelb, Kristiana Gordon, Tamar Green, Karen W. Gripp, Maxim Itkin, Maija Kiuru, Bruce R. Korf, Jeff R. Livingstone, Alejandro López‐Juárez, Pilar Magoulas, Sahar Mansour, Theresa Milner, Elisabeth Parker, Elizabeth I. Pierpont, Kevin Plouffe, Katherine A. Rauen, Suma P. Shankar, Shane B. Smith, David A. Stevenson, Marco Tartaglia, Richard Van, Morgan E. Wagner, Stephanie M. Ware, Martin Zenker

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics Part A · 2022
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueProtein Tyrosine Phosphatases
Établissements canadiensStem Cell NetworkB.C. Women's Hospital & Health CentreBC Children's HospitalChildren's & Women's Health Centre of British ColumbiaUniversité de MontréalCanadian Respiratory Research NetworkCentre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine
Organismes subventionnairesEunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human DevelopmentNational Center for Advancing Translational SciencesNational Institute of Child Health and Human DevelopmentNational Institute of General Medical SciencesChildren's Tumor FoundationMedical Research CouncilNational Cancer InstituteNational Institutes of HealthRevolution MedicinesNational Heart, Lung, and Blood InstituteBoehringer Ingelheim
Mots-clésMAPK/ERK pathwayCostello syndromeIdentification (biology)MedicineBioinformaticsGeneBiologyGeneticsSignal transduction

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

RASopathies are a group of genetic disorders that are caused by genes that affect the canonical Ras/mitogen-activated protein kinase (MAPK) signaling pathway. Despite tremendous progress in understanding the molecular consequences of these genetic anomalies, little movement has been made in translating these findings to the clinic. This year, the seventh International RASopathies Symposium focused on expanding the research knowledge that we have gained over the years to enhance new discoveries in the field, ones that we hope can lead to effective therapeutic treatments. Indeed, for the first time, research efforts are finally being translated to the clinic, with compassionate use of Ras/MAPK pathway inhibitors for the treatment of RASopathies. This biannual meeting, organized by the RASopathies Network, brought together basic scientists, clinicians, clinician scientists, patients, advocates, and their families, as well as representatives from pharmaceutical companies and the National Institutes of Health. A history of RASopathy gene discovery, identification of new disease genes, and the latest research, both at the bench and in the clinic, were discussed.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,005
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,004
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: Sans objet
GenreSignal candidat: Autre · Signal consensuel: aucune
Score de désaccord entre enseignants0,015
Score d'incertitude au seuil0,050

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0050,004
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0020,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,001
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0020,002
Communication savante0,0060,003
Science ouverte0,0010,003
Intégrité de la recherche0,0060,010
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0150,007

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,022
Tête enseignante GPT0,329
Écart entre enseignants0,307 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeSans objet
Domainenon disponible
GenreAutre

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations16
Publié2022
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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