Case of a Man with Hemichorea and Behavioral Changes: “A Red Herring”
Notice bibliographique
Résumé
Background: Progressive supranuclear palsy (PSP)-pallido-nigro-luysian atrophy (PNLA) is a neuropathological entity thought to be a variant of classic PSP. Clinical features and pathologic hallmarks are the same in both conditions; however, age and order of symptom onset, disease duration and prognosis, and distribution and density of pathology differentiate the 2 entities. Objectives: This study presents a PSP-PNLA case confirmed pathologically with a clinical presentation of hemichorea/ballism, spasticity, progressive hemiparesis, and a frontal behavioral syndrome with relative cognitive sparing early in the disease course. Methods: We describe the clinical progression in this unique case supplemented with video and imaging findings in the form of magnetic resonance imaging and brain single photon emission computed tomography. Final diagnosis is via pathological analysis at autopsy. Results: We present an elderly gentleman who manifested a clinical syndrome consisting of subacute onset of chorea that at presentation was distinctly unilateral and a frontal behavioral syndrome in the setting of mild thrombocytopenia and elevated anticardiolipin antibodies. Positive antiphospholipid antibodies resulted in an initial antemortem diagnosis of primary antiphospholipid syndrome as a cause of his chorea. Longitudinal follow-up over 5 years demonstrated a progression of clinical features with hemi-motor impersistence/chorea, disinhibition and impulsivity, and eventually corticospinal distribution weakness on the initially affected side. He required nursing home care and falls necessitated wheelchair use. Postmortem neuropathological study revealed a diagnosis of frontotemporal lobar degeneration-tau, PSP-PNLA. Conclusions: This case broadens the phenotype of PSP-PNLA and to our knowledge is the only case presenting with unilateral chorea.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».