Cholesteatoma in Children with Sotos Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Sotos syndrome is a rare genetic disorder characterized by neurodevelopmental delay and excessive childhood growth including macrocephaly. In this study, we present our experience of children with Sotos syndrome and cholesteatoma. METHODS: Retrospective case note review and cross-referencing with hospital picture archive and communication systems or cases identified from a prospective database of consecutive cholesteatoma surgeries. RESULTS: A total of 400 children underwent surgery for acquired cholesteatoma and 5 (1%) had Sotos syndrome (1 bilaterally). In comparison, 42(11%) had cleft palate which is around 10 times more common than Sotos syndrome, 5 (1%) had Down syndrome, and 3 (1%) had Turner syndrome. The median age at primary surgery was 8 years old (3.5-10.9 years), 124 children with Sotos syndrome were identified in picture archive and communication systems (4% with cholesteatoma) of which temporal bone imaging was available in 86 (70%) at the median age of 9 years (0-17.2), and 33/86 (38%) had normal ears bilaterally on all imaging. Changes consistent with fluid or inflammation were present in 9/30 (30%) computed tomography and 24/72 (33%) magnetic resonance imaging scans. Development of mastoid pneumatization was impaired in 20/30 (67%) computed tomography and 8/72 (11%) magnetic resonance imaging scans. At 5 years, children with Sotos syndrome (33%) had greater recidivism than those with cleft palate (15%) (Kaplan-Meier log-rank analysis, P=.001) CONCLUSION: Children with Sotos syndrome appear to be at increased risk of developing acquired cholesteatoma. Impaired temporal bone pneumatization is a common incidental finding in Sotos syndrome in keeping with this risk. Further study of this previously unreported association may improve the understanding of pathogenetic mechanisms in cholesteatoma.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».