Hippocampals neurogenesis is impaired in mice with a deletion in the coiled coil domain of Talpid3—implications for Joubert syndrome
Notice bibliographique
Résumé
Mutations in Talpid3, a basal body protein essential for the assembly of primary cilia, have been reported to be causative for Joubert Syndrome (JS). Herein, we report prominent developmental defects in the hippocampus of a conditional knockout mouse lacking the conserved exons 11 and 12 of Talpid3. At early postnatal stages, the Talpid3 mutants exhibit a reduction in proliferation in the dentate gyrus and a disrupted glial scaffold. The occurrence of mis-localized progenitors in the granule cell layer suggests a role for the disrupted glial scaffold in cell migration resulting in defective subpial neurogenic zone-to-hilar transition. Neurospheres derived from the hippocampus of Talpid3fl/flUbcCre mouse, in which Talpid3 was conditionally deleted, lacked primary cilia and were smaller in size. In addition, neurosphere cells showed a disrupted actin cytoskeleton and defective migration. Our findings suggest a link between the hippocampal defects and the learning/memory deficits seen in JS patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».