Differences in presentation between paediatric- and adult-onset primary Sjögren's syndrome patients
Notice bibliographique
Résumé
Objective.Primary Sjögren's syndrome (pSS) is a rare disease in paediatric patients.Presenting symptoms differ from those in adult patients.The aim of this study was to evaluate presenting symptoms, classification criteria and clinical assessments, including salivary gland ultrasonography (SGUS), at disease onset in paediatric and adult patients with pSS.Methods.Data of 23 paediatric-and 33 adult-onset patients with pSS were obtained from our standardised multidisciplinary REpSULT and RESULT cohorts, respectively.Clinical, patientreported, serological, functional, biopsy and SGUS parameters were compared.Results.In paediatric-onset pSS (pedSS) patients, recurrent parotid gland swelling (91% vs. 49%, p<0.001) and fever (30% vs. 3%, p=0.006) were more often present than in adult-onset patients.In contrast, sicca symptoms of mouth (52% vs. 79%, p=0.046) and eyes (26% vs. 73%, p<0.001) were less common in pedSS patients.In paediatric patients, the entry criteria of the ACR/EULAR classification were most often met due to activity in the glandular domain of the ESSDAI.When applying the ACR/EULAR classification criteria, only 78% of pedSS fulfilled these criteria compared to 100% of adult patients.Abnormal glandular function tests had a greater contribution to fulfilling the criteria in adults, while the biopsy had a greater contribution in paediatric patients.Anti-SSA/Ro serology had similar contribution for both cohorts.SGUS Hocevar score was significantly higher in paediatric compared to adult patients (median 25 vs. 18, p=0.004).Conclusion.PedSS has a different presentation than adult-onset pSS.Recurrent parotid gland swelling in paediatric patients should alert clinicians to the potential presence of pSS.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».