P.092 Hirayama Disease: a diagnostic and therapeutic challenge
Notice bibliographique
Résumé
Background: Hirayama disease (HD) is characterized by progressive cervical myelopathy caused by repetive neck flexion leading to forward displacement of the posterior dural sack with compression and injury of the spinal cord. Typically, the C7-T1 myotomes become weak and atrophic, while sparing sensation. Here we present two Canadian cases of this rare entity. Methods: Two cases of HD are presented and literature reviewed, showing the diagnostic and therapeutic challenges of this disease. Results: Case 1 is a 17-year-old male professional singer and musician. He presented with bilateral progressive hand weakness, which was aggrevated while playing the violine. Cervical MRI showed increased T2-weighted signaling at C5-7, but a correct diagnosis could not be identified. Eventually, dynamic cervical MRI showed the compression and he underwent an anterior cervical discectomy and fusion (ACDF) at C5-C6 and C6-C7 without complications. Case 2 is a 19-year-old female with progressive right hand weakness. After numerous investigations, a dynamic cervical MRI diagnosed her with HD with classic findings and she underwent an ACDF at C6-C7 without complications. Conclusions: Hiryama’s disease is rare, but should be kept in mind when cervical cord signal changes cannot be explained by standard MRI. Dynamic MRI is imperative to correct diagnosis and anterior fusion shows good outcomes in its management.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,007 | 0,003 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».