Notice bibliographique
Résumé
In Brief Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare cystic lung disease occurring almost exclusively in women of childbearing age. Genetic analysis has revealed common mutations in both the TSC1 and TSC2 genes that lead to both sporadic cases of LAM (S-LAM) and those associated with the tuberous sclerosis complex (TSC-LAM). S-LAM is characterized by multiple pulmonary and nonpulmonary complications including progressive airflow obstruction, recurrent pneumothoraces, chylothoraces, and renal angiomyolipomas. Despite the putative role of estrogen in the pathogenesis of this disease, antiestrogen therapies have not shown benefit in prospective clinical trials. Recent insights into the molecular pathogenesis of LAM have offered hope for newer therapies targeting specific signaling pathways that are believed to drive LAM cell proliferation. Patients should be encouraged to participate in clinical trials that will help determine the efficacy of these novel therapies. However, until these therapies are proven to be beneficial, lung transplantation remains the only viable option for patients with progressive end-stage lung disease. Lymphangioleiomyomatosis is a rare cystic lung disease resulting in progressive obstructive lung disease and recurrent pneumothoraces that affects women of childbearing age. Genetic studies have revealed that mutations in the TSC1 and TSC2 genes are responsible for lymphangioleiomyomatosis, and that this disorder may represent a type of neoplastic process involving myofibroblast-like lymphangioleiomyomatosis cells. Recent insights into the molecular pathogenesis of lymphangioleiomyomatosis have spurred the development of specific therapies that target signaling known to drive lymphangioleiomyomatosis cell proliferation.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,002 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; les deux têtes enseignantes s’accordent sur ce qui est montré ici.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».