Characterizing Respiratory Mechanics in Lymphangioleiomyomatosis as Measured by Oscillometry
Notice bibliographique
Résumé
Rationale: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare cystic lung disease almost exclusively affecting women presenting as progressive pulmonary function loss and, in some instances, leading to respiratory failure. Approximately 70% of patients have abnormal lung function with the most common being airflow obstruction at presentation and decreased diffusing capacity (DLCO). Recent reports show a 3-4-fold decrease in the number of small airways in LAM lungs. Oscillometry, a non-invasive rapid pulmonary function test (PFT), is particularly sensitive to changes in respiratory mechanics in the lung periphery. The objective of the current study is to characterize oscillometry measurements in LAM patients, which has not been previously described, and to determine whether parameters derived from standard and intrabreath oscillometry correlate with disease severity. Methods: All LAM patients, diagnosed according to ATS guidelines and followed at the Rare Diseases Clinic at our institutions, were enrolled for sequential oscillometry and conventional PFTs at UHN and Montreal PFT Laboratories. Oscillometry, including the novel intrabreath tracking at 10 Hz was performed using the tremoflo device (Thorasys Inc., Montreal, QC). Results: From August 2019 to December 2020, we enrolled 25 LAM patients (age=47.212.6 years; 24F/1M; 19 at UHN, 6 at McGill). Forced spirometry and single-breath technique, reported as mean SD, revealed mild airflow obstruction and decreased DLCO (%FEV1=78.624.8, %FVC=96.819, FEV 1 /FVC=0.670.15; %DLCO=70.125.2) with normal lung volumes by plethysmography (%RV=12138.2, %TLC=99.523.2, %RV/TLC=105 29.1). In contrast, oscillometry metrics were all worse than predicted normals for the cohort (Table Intrabreath tracking, reported as median (IQR), reveal minimal tidal changes between endexpiration and end-inspiration in both resistance (ReE-ReI) and reactance (XeE-XeI): ReE-ReI=0.5 (0.8) cmH 2 O.s/L; XeE-XeI=0.1 (0.2) cmH 2 O.s/L. However, the area of reactance-vs-volume loop area (AXV) in the LAM patients [AXV= 0.44 (0.45) cmH 2 O.s] is two times higher than that reported in normal subjects. Conclusion: Data from this small cross-sectional cohort suggests that subtle physiologic abnormalities in LAM patients may be more sensitively assessed with oscillometry than with conventional pulmonary function tests. The increased AXV suggests development of expiratory flow limitation during normal breathing, which is associated with elevated resistance values. Increase in LAM patient recruitment and longitudinal follow-up will facilitate in determining whether oscillometry can accurately assess disease progression.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
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