Characterizing Respiratory Mechanics in Lymphangioleiomyomatosis as Measured by Oscillometry
Notice bibliographique
Résumé
Rationale: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare cystic lung disease almost exclusively affecting women presenting as progressive pulmonary function loss and, in some instances, leading to respiratory failure.Approximately 70% of patients have abnormal lung function with the most common being airflow obstruction at presentation and decreased diffusing capacity (DLCO).Recent reports show a 3-4-fold decrease in the number of small airways in LAM lungs.Oscillometry, a non-invasive rapid pulmonary function test (PFT), is particularly sensitive to changes in respiratory mechanics in the lung periphery.The objective of the current study is to characterize oscillometry measurements in LAM patients, which has not been previously described, and to determine whether parameters derived from standard and intrabreath oscillometry correlate with disease severity.Methods: All LAM patients, diagnosed according to ATS guidelines and followed at the Rare Diseases Clinic at our institutions, were enrolled for sequential oscillometry and conventional PFTs at UHN and Montreal PFT Laboratories.Oscillometry, including the novel intrabreath tracking at 10 Hz was performed using the tremoflo® device (Thorasys Inc., Montreal, QC).Results: From August 2019 to December 2020, we enrolled 25 LAM patients (age=47.2±12.6 years; 24F/1M; 19 at UHN, 6 at McGill).Forced spirometry and single-breath technique, reported as mean ± SD, revealed mild airflow obstruction and decreased DLCO (%FEV1=78.6±24.8,%FVC=96.8±19,FEV 1 /FVC=0.67±0.15;%DLCO=70.1±25.2) with normal lung volumes by plethysmography (%RV=121±38.2,%TLC=99.5±23.2,%RV/TLC=105 ± 29.1).In contrast, oscillometry metrics were all worse than predicted normals for the cohort (Table 1), with higher resistance at 5 Hz (R5), frequency dependence of resistance (R5-19 or difference of resistance between 5 and 19 Hz) and AX (area of reactance) to suggest peripheral airway obstruction and ventilatory inhomogeneity.Intrabreath tracking, reported as median (IQR), reveal minimal tidal changes between endexpiration and end-inspiration in both resistance (ReE-ReI) and reactance (XeE-XeI): ReE-ReI=0.5 (0.8) cmH 2 O.s/L; XeE-XeI=0.1 (0.2) cmH 2 O.s/L.However, the area of reactance-vs-volume loop area (AXV) in the LAM patients [AXV= 0.44 (0.45) cmH 2 O.s] is two times higher than that reported in normal subjects.Conclusion: Data from this small cross-sectional cohort suggests that subtle physiologic abnormalities in LAM patients may be more sensitively assessed with oscillometry than with conventional pulmonary function tests.The increased AXV suggests development of expiratory flow limitation during normal breathing, which is associated with elevated resistance values.Increase in LAM patient recruitment and longitudinal follow-up will facilitate in determining whether oscillometry can accurately assess disease progression.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».