The impact of contemporary treatments on the perioperative care of children with mucopolysaccharidoses: A case series and review of the literature.
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background: Patients with mucopolysaccharidosis (MPS) present significant perioperative challenges. We aimed to document the perioperative care of children with MPS undergoing anesthesia and to describe the impact of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) or enzyme replacement therapy (ERT) on the anesthetic management of these patients. Methods: We performed a retrospective chart review of patients with MPS anesthetised for surgical or investigative procedures at the Hospital for Sick Children in Toronto between January 2000 and December 2014. Data on MPS treatment, co-morbidities, anesthetic techniques, airway management, post-operative care and perioperative complications were collected. Results: 66 children with MPS underwent 332 anesthetics for 345 procedures. The overall rate of difficult airway was 42%. Of 29 patients with MPS I (Hurler syndrome), 66% were treated with HSCT and 34% with ERT. In those treated with HSCT, 19% had difficult airways, compared with 67% in patients who received neither treatment. 90% of patients with MPS II (Hunter syndrome) had difficult airways. ERT did not improve airway difficulty in MPS I or II patients. 32% of all anesthetics were conducted without airway instrumentation. Direct laryngoscopy, was used in 26% of all anesthetics, the laryngeal mask airway in 26%, fibreoptic bronchoscope in 7%, and video laryngoscope in 5%.Conclusions: Patients with MPS I who have had HSCT are less likely to have a difficult airway compared with those not treated with HSCT. ERT in MPS I and II patients did not alter the incidence of difficult airway. A third of MPS patients underwent anesthesia for diagnostic imaging or minor interventional radiology procedures without airway instrumentation.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».