PEDIATRICS CLINICAL RESEARCH
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION: Primitive neuroectodermal tumor (PNET) is the most common primary malignant childhood brain tumor and is usually seen as an intraparenchymal lesion, typically arising in the cerebellum (as a medulloblastoma).Peripheral PNET (PPNET), a member of the Ewing's sarcoma (ES) family of tumors, is a tumor of putative parasympathetic neural histogenesis, typically developing in the soft tissue and skeletal structures of the trunk and extremities.We report here four cases of atypical primary ES/PPNET in very young children involving pericranial structures, two with significant intracranial involvement.METHODS: Following IRB approval, we compiled the clinical, imaging, and pathology records from four children with aggressive pericranial ES/PPNET.RESULTS: Ages at diagnosis were 1 day (female), 5 days (male), 12 months (male), and 13 months (female).Two patients had orbitofacial tumors with significant bony erosion but no intracranial extension, one patient had a temporal bone lesion with significant middle cranial fossa extension, and one patient had an intracranial temporal lobe-based tumor without extracranial extension.Immunohistochemical evidence of the EWS/FLI-1 chimeric protooncogene, typical of PPNET, was identified in one patient; genetic analysis in two patients revealed EWSR1 gene rearrangement in one patient and a novel t(20;22)(q11.2;q12)translocation in the other.All tumors were relatively large (for body size), measuring 3-8 cm in maximal dimension.Treatment included tumor resection and sarcoma-style combination chemotherapy.Two patients are alive and continue therapy, whereas two have died of sepsis and progressive disease at 3 and 6 months after diagnosis, respectively.CONCLUSIONS: Pericranial primary ES/PPNET is a rare tumor, heretofore typically described only in pre-school and school-aged children.Our study suggests this entity can occur in very young children, in whom it has a poor prognosis.It appears to be more infiltrative and to violate the usual tissue compartments.Further awareness and reporting of this rare tumor will aid understanding of histogenesis, prognosis, and optimal therapy.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,490 | 0,317 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».