Chronic Cognitive Impairment in AQP4+ NMOSD With Improvement in Cognition on Eculizumab: A Report of Two Cases
Notice bibliographique
Résumé
Cognitive impairment may be associated with aquaporin-4 antibody positive (AQP4+) NMOSD, particularly where there is prominent cerebral, corpus callosum, or thalamic involvement. It is unclear to what extent this phenomenon may be treatable after months to years. We describe two cases of AQP4+ NMOSD with cognitive impairment persisting over more than 6 months, where cognition improved after eculizumab was initiated. In the first case, a 51-year-old woman presented with a 2-month history of cognitive decline and ataxia, and diffuse involvement of the corpus callosum on MRI. AQP4 antibody testing returned positive. Cognitive impairment persisted on therapy with mycophenolate, then rituximab. She was switched to eculizumab from rituximab 18 months after disease onset because of breakthrough optic neuritis; memory and cognitive function improved on eculizumab. In the second case, a 26-year-old woman initially presented with visual, auditory and tactile hallucinations, and impairment in activities of daily living, and was given a diagnosis of schizophrenia. Nine months later she was hospitalized for increasing confusion. MRI showed leukoencephalopathy and diffuse involvement of the corpus callosum with multiple enhancing callosal lesions. AQP4 antibody testing was positive and CSF testing for other antibodies of autoimmune encephalitis was negative. She had some improvement in cognition with high dose corticosteroids but remained significantly impaired. On follow-up, her repeat MRI showed a small new right inferomedial frontal enhancing lesion although she did not complain of any new cognitive issues, her MOCA score was 21/30, and she was started on eculizumab. Two months after eculizumab initiation she and her family reported cognitive improvement and MOCA score was 25/30. Common features of these two cases included extensive callosal involvement and an element of ongoing gadolinium enhancement on MRI. Our experience suggests the possibility that cognitive impairment may be amenable to immunotherapy in certain cases of NMOSD.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,002 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».