Vergleich von Klassifikationssystemen der juvenilen idiopathischen Arthritis mit der „Research in Arthritis in Canadian Children, Emphasizing Outcomes (ReACCh-Out)”-Kohorte

Die aktuelle ILAR-Klassifikation [ 1 ] für die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist heterogen. Dies liegt u. a. an der differenten Nomenklatur zwischen pädiatrischen und adulten Krankheitsbildern, wodurch die Sicht – und damit die Therapie und Prognose – auf kontinuierliche Verläufe bis ins Erwachsenenalter erschwert wird. Zudem entspricht die ILAR-Klassifikation nicht mehr den aktuellen diagnostischen Möglichkeiten; so ist für die Enthesitis-assoziierte Arthritis (EAA) kein Bildgebungskriterium vorgesehen. Mit dem Ziel der Harmonisierung dieser Kriterien wurde von der Organisation für internationale pädiatrisch-rheumatologische Studien (PRINTO) der Versuch einer – 2019 publizierten – Neuklassifikation unternommen [ 2 ]. Darin werden 4 Subtyen vorgeschlagen: systemische JIA (sJIA), Enthesitis/Spondylitis-assoziierte Arthritis (ESpA), Rheumafaktor-positive (RF + JIA) Arthritis sowie eine early-onset antinuclear antibody-positive (EOANA) JIA. Zudem sind 2 zusätzliche Kategorien vorgesehen: „Andere“ für Patient*innen, die in keine dieser Kategorien und „unklassifizierbare JIA“ für Patient*innen, die in ≥ 2 Kategorien passen. Diese noch im Prozess der Evaluierung befindlichen Kriterien wurden nun von den kanadischen Kinderrheumatolog*innen an einer Kohorte neudiagnostizierter Patienten getestet [ 3 ]. Von insgesamt 1228 Patient*innen konnten 244 (19,9 %) als EOANA, 157 (12,8 %) als ESpA, 38 (3,1 %) als sJIA und 10 (0,8 %) als RF + JIA dem neuen PRINTO Klassifikationssystem zugeordnet werden. 63,3 % mussten mit diesem System allerdings der Kategorie „unklassifizierbare JIA“ zugeordnet werden; bei der alten ILAR-Klassifikation waren in dieser Kategorie nur 12 %. 62 % der Patient*innen aus der ILAR-EAA-Gruppe wurden in der PRINTO-Klassifikation in die ESpA JIA gruppiert. Bei 2 Kategorien stachen dagegen identische Zuordnungen hervor: bei der sJIA und der RF + Polyarthritis. Zusammenfassend konnten die neuen PRINTO-Kriterien nur einen Teil der JIA-Patient*innen definierten Subgruppen zuweisen, der Großteil musste als unklassifizierbar kategorisiert werden. Unklar ist auch, wie Patient*innen mit Psoriasisarthritis eingeordnet werden sollen. Somit tragen zumindest für die in dieser Studie erfasste Patientenpopulation die neuen PRINTO-Kriterien nicht zu einer Harmonisierung der Klassifikation von JIA-Patient*innen bei. Einschränkend muss allerdings konstatiert werden, dass nicht für alle Patient*innen die gleichen Datensets vorlagen; durch Schätzungen mittels einer sogenannten Sensitivitätsanalyse wurde versucht, diesen Mangel zu minimieren. Aufgrund von fehlenden Daten konnte zudem auch nicht die Höhe des ANA Titers differenziert erfasst werden (ANA > 1:80 = positiv). Da weiterhin auch keine Daten zur Bildgebung vorlagen, konnte dieses – in den neuen PRINTO-Klassifikation erfasste – Kriterium ebenfalls nicht berücksichtigt werden. Weitere Validierungsprozesse werden zeigen, ob die neuen PRINTO-Kriterien populationsspezifisch differieren, und ob nicht weitere Subkategorien definiert werden sollten. Damit erscheinen die PRINTO-Kriterien zum jetzigen Zeitpunkt noch nicht für den klinischen Einsatz geeignet. Dr. Anton Hospach, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinikum Stuttgart (ZEPRAS) Publication History Article published online: 07 June 2022 © 2022. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

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