080 Home mechanical ventilation (HMV) in primary muscle disease: a 12-year single centre cohort study
Notice bibliographique
Résumé
HMV support is required to manage ventilatory failure in different primary muscle disorders with varying patterns of respiratory muscle weakness and progression. We present a series of 232 patients with dystrophies who received HMV. The number of patients with the condition and the mean duration of support to death (n=75) or December 2019 was; Duchenne Muscular dystrophy – 113 patients (64 alive: 49 died) received HMV for 70m (1–240). Myotonic dystrophy – 42 patients (40:2) - 52m (1–185). Limb girdle – 36 patients (18:18) – 71m (4–130). Congenital – 14 (all alive) – 50m (6–101). Facioscapulohumeral – 9 (8:1) – 94m (46–209) Becker – 8 (3:5) – 40m (15–120) Ventilation was generally supported with a NIPPY 3+ device using pressure control mode with varying dependence and interfaces according to disease severity and patient preference. 57% patients had established respiratory failure, 9% underwent tracheostomy, 51% used cough assist devices and 31% underwent gastrostomy. This series indicates that prolonged survival is possible for patients with primary muscle disease who develop respiratory muscle weakness. The ventilation method, the level of home support and the need for adjuvant support over long periods may vary according to the wishes of the patient, the extent of generalized limb and bulbar weakness, and the pattern of progression. robinhoward@nhs.net
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».