RARE-17. Multi-institutional craniopharyngioma cohort highlights need for more comprehensive data collection on comorbidities and quality of life
Notice bibliographique
Résumé
Abstract BACKGROUND: Pediatric craniopharyngioma is associated with long-term survival, but tumor- and therapy-related complications often negatively impact quality of life (QoL). Standard treatments include resection and radiation, but institutional practices vary and recurrence rates remain high. In this review, we utilized a cohort from the Children’s Brain Tumor Network (CBTN) to evaluate outcomes for craniopharyngioma. METHODS: CBTN provides clinical and genomic data for pediatric patients diagnosed with primary central nervous system tumors across 25+ institutions. We collected data for 124 patients, ages 0-21, diagnosed with craniopharyngioma between 2012-2020. Variables collected included treatment, recurrence/progression, and comorbidities. RESULTS: Excluding patients without confirmed pathologic diagnosis (n=10) or follow-up data (n=39), 75 patients remained. For initial treatment, most (n=46, 61%) received surgery alone (9 partial, 33 near-total resection). Twenty-six (35%) underwent both surgery and radiation, with 9 receiving both therapies upfront and 17 receiving radiation at progression/recurrence. Four (5%) patients received chemotherapy. Over half of the cohort (n=39, 52%) had at least one progression/recurrence, and four died (5%). Significantly higher rates of progression/recurrence (84% vs. 32%, p=4.0e-5) were identified in patients that had surgery and radiation, compared to surgery alone. Time to recurrence, progression, or death was shorter for the surgery and radiation group (HR=4.1, p<1.0e-4), and for those that underwent partial versus near-total resection (HR=2.7, p=0.1.2e-2). Comorbidities were likely underreported, based on low rates of visual (32%), neuroendocrine (27%), and neurologic (28%) deficits at diagnosis, and 29 patients (39%) with unspecified medical history. CONCLUSIONS: CBTN provides a robust repository of information on treatment and survival of craniopharyngioma patients. However, we found a paucity of data on associated comorbidities and QoL outcomes. We advocate that future datasets and clinical trials routinely collect functional outcomes alongside therapy and survival data, particularly in craniopharyngioma where long-term survival is balanced with future QoL.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,005 | 0,011 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».