Long‐Term Follow‐Up into Adulthood of Pediatric‐Onset Primary Sclerosing Cholangitis and Autoimmune Sclerosing Cholangitis
Notice bibliographique
Résumé
Objectives: Studies on pediatric patients with primary sclerosing cholangitis (PSC) have been limited by short follow‐up and inconsistent classification of pediatric patients with autoimmune hepatitis‐sclerosing cholangitis overlap (AIC). We conducted a retrospective study of patients diagnosed with AIC or PSC during childhood with extension of follow‐up into adulthood. Methods: We reviewed records of patients followed for PSC or AIC between 1998 and 2019 at a pediatric referral center. Features at diagnosis, biochemical and liver‐related outcomes (cholangitis, liver transplant, and cirrhosis) were compared. Results: Forty patients (27 PSC, 13 AIC) were followed for 92 months on average (standard deviation 79 months) with extension into adulthood in 52.5%; 70% had associated inflammatory bowel disease (IBD). The proportion of patients with significant fibrosis and abnormal baseline liver tests (serum bilirubin and transaminase levels) were similar in both groups. One year postdiagnosis, 55% (15/27) of PSC patients had normal liver tests versus only 15% (2/13) in the AIC group ( P = 0.02). During follow‐up, more liver‐related events occurred in the AIC group (69% versus 27%, hazard ratio [HR] = 3.7 [95% confidence interval (CI): 1.4–10] P = 0.01). Baseline elevated serum bilirubin levels (HR = 5.3 [95% CI: 1.7–16.9] P = 0.005) and elevated transaminase levels at 1 year (HR = 9.09 [95% CI: 1.18–66.7) P = 0.03) were predictive of liver‐related events, while having IBD was not (HR = 0.48 (95% CI: 0.15–1.5) P = 0.22). Conclusions: Pediatric patients with AIC and PSC presented at a similar fibrosis stage, however, with a more severe hepatitis in AIC. In this cohort, AIC was associated with more liver‐related events, primarily driven by a higher rate of cirrhosis compared with PSC; transplant rates were similar.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».