P.043 Plasmapheresis for treatment of light chain amyloidosis related myopathy
Notice bibliographique
Résumé
Background: Light chain (AL) amyloidosis is a plasma cell disorder characterized by abnormal fibrillary light chain deposition causing cardiac, renal, hepatic, gastrointestinal and peripheral nervous system dysfunction. Muscle disease occurs in 1.5% of individuals causing progressive proximal weakness thus far considered untreatable. Methods: We reviewed two cases of AL amyloidosis associated myopathy at our institution who had robust response to plasmapheresis. Both were at stringent clinical response following CyBorME therapy during peak severity of their myopathy. Results: In case 1, a 70-year-old male with recently diagnosed kappa light chain multiple myeloma and cardiac/renal amyloidosis developed severe subacute proximal weakness preventing ambulation. CK was normal and electromyography was consistent with irritable myopathy. Deltoid biopsy showed perimysial and endomysial amyloidosis. A trial of plasmapheresis in a tapering schedule resulted in robust recovery of strength. In case 2, a 67-year-old female with recently diagnosed kappa light chain multiple myeloma with amyloidosis on fat pad aspirate developed severe subacute proximal weakness requiring prolonged hospital admission. CK was normal and electromyography demonstrated non-irritable myopathy. Bicep biopsy showed perivascular amyloidosis. A trial of plasmapheresis in a tapering schedule resulted in robust recovery of strength. Conclusions: Plasmapheresis is a novel and potentially effective treatment for patients with AL amyloidosis associated myopathy.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».