Clear cell stromal tumour of the lung with <i>YAP1::TFE3</i> fusion: four cases including a case with highly aggressive clinical course
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Notice bibliographique
Résumé
Aims Clear cell stromal tumour of the lung (CCST‐L) is a rare, recently recognised neoplasm which has been found to express TFE3 and harbour YAP1::TFE3 fusions. Initial data suggested a benign process; however, a single reported case gave rise to distant metastases. We sought to describe the clinicopathological and molecular features of additional cases of CCST‐L. Methods and Results Pathology and molecular archives were searched for cases of CCST‐L or tumours with YAP1::TFE3 fusions. Clinical features were noted. Available slides, including immunohistochemical studies, were re‐reviewed for diagnosis confirmation and assessment of pathological features. Results of molecular studies were also recorded. Four tumours were identified, all occurring in women (median age = 61 years, range = 24–69). Median tumour size was 4.4 cm (range = 1–9.5 cm); three tumours were unifocal and one was multifocal. Tumours were composed of epithelioid to spindled cells with eosinophilic to clear cytoplasm and grew in sheets, vague nests and short fascicles. Nuclear atypia was predominately mild; however, two cases showed scattered atypical cells. Mitotic activity was generally low, although one case showed a mitotic count of 6/2 mm 2 . All tumours expressed TFE3 and harboured YAP1::TFE3 fusions. One case was unresectable and was treated with chemotherapy, and two underwent complete resection. One patient died of disease 7 months following diagnosis, while a second patient was alive with no evidence of disease after 43 months. Follow‐up was not available for two cases. Conclusion CCST‐L expresses TFE3, harbours YAP1::TFE3 fusions and at least rare cases behave in an aggressive manner.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
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