Pediatric Sarcoidosis: Retrospective Analysis of Biopsy-Proven Patients
Notice bibliographique
Résumé
Objective To describe the phenotype, disease course, and treatment of a large cohort of children with sarcoidosis. Methods Patients with biopsies consistent with sarcoidosis, performed between 2010 and 2020, were included in this study. Patients’ notes were reviewed retrospectively. Children with disease onset before 5 years of age were compared with older children. Regression analysis was performed to determine predictors of treatment outcome. Results In total, 48 children with a mean age at diagnosis of 9.5 years, with a male to female ratio of 0.71, were identified. In total, 72% of the children were of Black race and 94% had multiorgan disease, with an average of 4.8 organs involved, most commonly lymph nodes (65%), skin (63%), and eyes (60%). Laboratory findings of note included raised serum calcium in 23% of patients and raised angiotensin-converting enzyme in 76% of patients. Out of 14 patients tested, 6 had mutations inNOD2. In total, 81% of patients received systemic steroids and 90% received conventional disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs); in 25% of patients, a biologic was added, mostly anti–tumor necrosis factor (anti-TNF). Although most patients could be weaned off steroids (58%), most remained on long-term DMARDs (85%). Children under the age of 5 years presented more often with splenomegaly (P= 0.001), spleen involvement (P= 0.003), and higher C-reactive protein (P= 0.10). Weight loss was more common in adolescents (P= 0.006). Kidney (P= 0.004), eye (P= 0.005), and liver involvement (P= 0.03) were more common in Black patients. Regression analysis identified no single factor associated with positive treatment outcomes. Conclusion Multiorgan involvement, response to steroids, and chronic course are hallmarks of pediatric sarcoidosis. The phenotype significantly varies by age and race. Where conventional DMARDs were not efficacious, the addition of an anti-TNF agent was beneficial.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».