Anti-MDA5 Associated Clinically Amyopathic Dermatomyositis With Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease
Notice bibliographique
Résumé
Anti-melanoma differentiation-associated protein 5 (anti-MDA5) associated clinically amyopathic dermatomyositis (CADM) is a rare entity that is frequently associated with rapidly progressive interstitial lung disease. The disease is characterized by its association with a distinct myositis specific antibody, the lack of muscle involvement seen with other inflammatory myopathies, and a strong correlation with the development of rapidly progressive interstitial lung disease. Diagnosis is based on clinical findings and the presence of autoantibodies. Management generally involves combination immunosuppression therapy. However, the disease course is often aggressive and lends a poor prognosis. We report a case of a healthy 55-year-old male who presented with dyspnea, dry cough, and joint pain for 1 month. The patient was diagnosed with anti-MDA5 associated CADM with interstitial lung disease after a complete rheumatological workup found elevated titers of MDA5 antibodies and computed tomography of the chest without contrast revealed radiographic evidence of interstitial lung involvement. Disease course was complicated by the development of Pneumocystis pneumonia as a result of profound immunosuppression from combination immunosuppressant therapy. Our patient eventually succumbed to his illness approximately 10 weeks following initial symptom onset. This case highlights the aggressive nature of the disease and the challenges in management. Further research is warranted to establish more effective therapeutic options. J Med Cases. 2022;13(8):374-379 doi: https://doi.org/10.14740/jmc3965
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».