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Enregistrement W4310465424 · doi:10.1007/s40123-022-00611-x

Indirect Comparison of Lenadogene Nolparvovec Gene Therapy Versus Natural History in Patients with Leber Hereditary Optic Neuropathy Carrying the m.11778G>A MT-ND4 Mutation

2022· article· en· W4310465424 sur OpenAlexaff
Valério Carelli, Nancy J. Newman, Patrick Yu‐Wai‐Man, Valérie Biousse, Mark L. Moster, Prem S. Subramanian, Catherine Vignal, An-Guor Wang, Sean P. Donahue, Bart P. Leroy, Robert C. Sergott, Thomas Klopstock, Alfredo A. Sadun, Gema Rebolleda Fernández, Bart K. Chwalisz, Rudrani Banik, Jean‐François Girmens, Chiara La Morgia, Adam A. DeBusk, Neringa Jurkutė, Claudia Priglinger, Rustum Karanjia, Constant Josse, Julie Salzmann, François Montestruc, Michel J. Roux, Magali Taiel, José‐Alain Sahel, Piero Barboni, Michele Carbonelli, Lidia Di Vito, Giulia Amore, Manuela Contin, Susan Mohamed, Sara Silvestri, Pietro D’Agati, George Baker Hubbard, O’Keefe Ghazala, Andrew Hendrick, Michael Dattilo, Jason H. Peragallo, Eman Hawy, Lindreth DuBois, Deborah Gibbs, Alcides Fernandes Filho, Jannah Dobbs, James Acheson, Hayley Boston, Maria Eleftheriadou, Simona Esposti, Maria Gemenetzi, Lauren Leitch-Devlin, William Tucker, Asma Burale, Shweta Anand, Muhammad Ali Memon, Rima Hussain, Rasha Jorany, Priyansha Sheel, Melissa SantaMaria, Heather Tollis, Julia A. Haller, Maria Massini, Pecen Paula, Mathias Marc, Mary Preston, Steve Cho, Rabih Hage, Lise Plaine, Wahiba Khemliche, Hui‐Chen Cheng, Chen Celia, Jeong‐Min Hwang, Sun Chuanbin, Shriji Patel, Sapna Gangaputra, Megan Barrett, Scott T. Ruark, Wilkins Saige, Julie De Zaeytijd, Caroline Van Cauwenbergh, Hilde Verhauwen, Claudia B. Catarino, Siegfried Priglinger, Günther Rudolph, Stephan Thurau von Livonius Bettina, Daniel Rudolf Muth, Armin Wolf, Jasmina Al-Tamami, Angelika Pressler, Cosima Schertler, Martin Hildebrandt, Michael Neuenhahn, Gad Heilweil, Irena Tsui, Laia Jaumendreu Urquijo, Francisco J. Negrete Muñoz, Elizabeth Fortin, Dean M. Cestari, Katy Tai, L. Castillo, Virginia García, Antonio Morilla Francesco Bandello, Maria Lucia Cascavilla, Marco Battista, Francesca Calcagno, Adelaide Pina, Stéphanie Leruez, Rod Forooza

Notice bibliographique

RevueOphthalmology and Therapy · 2022
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueRetinal Development and Disorders
Établissements canadiensUniversity of Ottawa
Organismes subventionnairesNational Institute of Neurological Disorders and StrokeNational Eye InstituteNIHR Cambridge Biomedical Research CentreNational Institute for Health Research Biomedical Research Centre at Moorfields Eye Hospital NHS Foundation Trust and UCL Institute of OphthalmologyUCL Institute of Ophthalmology, University College LondonGENSIGHT BIOLOGICS PARISUniversità di BolognaMedical Research CouncilSchool of Medicine, Emory UniversityMoorfields Eye CharitySight Research UKNational Institutes of HealthIsaac Newton TrustMinistero della SaluteBundesministerium für Bildung und ForschungNational Institute for Health and Care ResearchAgence Nationale de la RechercheEmory UniversityUniversity College LondonVlaamse regeringE-RareMoorfields Eye Hospital NHS Foundation TrustUniversiteit GentUniversity of Colorado School of Medicine, Anschutz Medical CampusThomas Jefferson UniversityIcahn School of Medicine at Mount SinaiChiesi FarmaceuticiMassachusetts Eye and EarBijzonder Onderzoeksfonds UGentFight for Sight UK
Mots-clésNatural historyOptic neuropathyMedicineVisual acuityLeber's hereditary optic neuropathyGenetic enhancementMutationOphthalmologyGeneInternal medicineOptic nerveGeneticsBiology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

INTRODUCTION: Lenadogene nolparvovec is a promising novel gene therapy for patients with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) carrying the m.11778G>A ND4 mutation (MT-ND4). A previous pooled analysis of phase 3 studies showed an improvement in visual acuity of patients injected with lenadogene nolparvovec compared to natural history. Here, we report updated results by incorporating data from the latest phase 3 trial REFLECT in the pool, increasing the number of treated patients from 76 to 174. METHODS: The visual acuity of 174 MT-ND4-carrying patients with LHON injected in one or both eyes with lenadogene nolparvovec from four pooled phase 3 studies (REVERSE, RESCUE and their long-term extension trial RESTORE; and REFLECT trial) was compared to the spontaneous evolution of an external control group of 208 matched patients from 11 natural history studies. RESULTS: Treated patients showed a clinically relevant and sustained improvement in their visual acuity when compared to natural history. Mean improvement versus natural history was - 0.30 logMAR (+ 15 ETDRS letters equivalent) at last observation (P < 0.01) with a maximal follow-up of 3.9 years after injection. Most treated eyes were on-chart as compared to less than half of natural history eyes at 48 months after vision loss (89.6% versus 48.1%; P < 0.01) and at last observation (76.1% versus 44.4%; P < 0.01). When we adjusted for covariates of interest (gender, age of onset, ethnicity, and duration of follow-up), the estimated mean gain was - 0.43 logMAR (+ 21.5 ETDRS letters equivalent) versus natural history at last observation (P < 0.0001). Treatment effect was consistent across all phase 3 clinical trials. Analyses from REFLECT suggest a larger treatment effect in patients receiving bilateral injection compared to unilateral injection. CONCLUSION: The efficacy of lenadogene nolparvovec in improving visual acuity in MT-ND4 LHON was confirmed in a large cohort of patients, compared to the spontaneous natural history decline. Bilateral injection of gene therapy may offer added benefits over unilateral injection. TRIAL REGISTRATION NUMBERS: NCT02652780 (REVERSE); NCT02652767 (RESCUE); NCT03406104 (RESTORE); NCT03293524 (REFLECT); NCT03295071 (REALITY).

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,056
Score d'incertitude au seuil0,500

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,017
Tête enseignante GPT0,242
Écart entre enseignants0,224 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations30
Publié2022
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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