ANCA-associated vasculitis in Ireland: a multi-centre national cohort study
Notice bibliographique
Résumé
Background: Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is a rare multisystem autoimmune disease. There is a need for interoperable national registries to enable reporting of real-world long-term outcomes and their predictors in AAV. Methods: The Irish National Rare Kidney Disease (RKD) registry was founded in 2012. To date, 842 patients with various forms of vasculitis have been recruited across eight nephrology, rheumatology and immunology centres. We focus here on patient- and disease- characteristics, treatment and outcomes of the 397 prospectively recruited patients with AAV. Results: Median age was 64 years (IQR 55–73), 57.9% were male, 58.9% had microscopic polyangiitis and 85.9% had renal impairment. Cumulative one- and five-year patient survival was 94% and 77% respectively. Median follow-up was 33.5 months (IQR 10.7–52.7). After controlling for age, baseline renal dysfunction (p = 0.04) and the burden of adverse events (p <0.001) were independent predictors of death overall. End-stage-kidney-disease (ESKD) occurred in 73 (18.4%) patients; one- and five-year renal survival was 85% and 79% respectively. Baseline severity of renal insufficiency (p = 0.02), urine soluble CD163 (usCD163) (p = 0.002) and “sclerotic” Berden histological class (p = 0.001) were key determinants of ESKD risk. Conclusions: Long-term outcomes of Irish AAV patients are comparable to other reported series. Our results emphasise the need for personalisation of immunosuppression, to limit treatment toxicity, particularly in those with advanced age and renal insufficiency. Baseline usCD163 is a potential biomarker for ESKD prediction and should be validated in a large independent cohort.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».