MétaCan
Menu
Retour à la cohorte
Enregistrement W4311448329 · doi:10.1056/nejmoa2207406

Deep Intronic <i>FGF14</i> GAA Repeat Expansion in Late-Onset Cerebellar Ataxia

2022· article· en· W4311448329 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.
fundUn bailleur canadien est enregistré sur le travail.
aboutLe titre ou le résumé porte un signal canadien du lexique géographique.

Notice bibliographique

RevueNew England Journal of Medicine · 2022
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueGenetic Neurodegenerative Diseases
Établissements canadiensUniversity of OttawaUniversité de SherbrookeMcGill Genome CentreUniversité de MontréalChildren's Hospital of Eastern OntarioCentre Hospitalier de l’Université de MontréalMcGill UniversityMontreal Neurological Institute and HospitalMontreal Heart Institute
Organismes subventionnairesFondation Groupe MonacoNational Institute of Neurological Disorders and StrokeNational Health and Medical Research CouncilMedical Research CouncilMedizinischen Fakultät, Eberhard Karls Universität TübingenLeonard M. Miller School of MedicineNational Institutes of HealthFondation de l'Hôpital Général de MontréalUniversitat de BarcelonaElse Kröner-Fresenius-StiftungUniversity College London Hospitals NHS Foundation TrustEberhard Karls Universität TübingenInstitut National de la Santé et de la Recherche MédicaleEuropean CommissionNational Institute of Mental Health and NeurosciencesWellcome TrustUniversity College LondonCanadian Institutes of Health ResearchRoyal College of Physicians and Surgeons of CanadaMcGill UniversityDeutsche ForschungsgemeinschaftGenome CanadaBrain Research UKBundesministerium für Bildung und ForschungNational Institute for Health and Care ResearchChildren's Hospital of Eastern Ontario FoundationOntario GenomicsCanada Foundation for InnovationDeutsches Zentrum für Neurodegenerative ErkrankungenOntario Genomics InstituteGénome QuébecNational Institute of Mental HealthUniversität BaselAustralian GovernmentFondation du Grand défi Pierre LavoieUniversité de LorraineUniversity of Miami
Mots-clésTrinucleotide repeat expansionOdds ratioAtaxiaBiologyInternal medicineGeneticsMedicineNeuroscienceGeneAllele

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: The late-onset cerebellar ataxias (LOCAs) have largely resisted molecular diagnosis. METHODS: We sequenced the genomes of six persons with autosomal dominant LOCA who were members of three French Canadian families and identified a candidate pathogenic repeat expansion. We then tested for association between the repeat expansion and disease in two independent case-control series - one French Canadian (66 patients and 209 controls) and the other German (228 patients and 199 controls). We also genotyped the repeat in 20 Australian and 31 Indian index patients. We assayed gene and protein expression in two postmortem cerebellum specimens and two induced pluripotent stem-cell (iPSC)-derived motor-neuron cell lines. RESULTS: RNA and protein. CONCLUSIONS: was found to be associated with LOCA. (Funded by Fondation Groupe Monaco and others.).

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesCharge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,276
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,020
Tête enseignante GPT0,259
Écart entre enseignants0,239 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle