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Enregistrement W4312080772 · doi:10.1111/j.1755-3768.2022.0535

Characterization of Charles bonnet syndrome in leber hereditary optic neuropathy patients

2022· article· en· W4312080772 sur OpenAlexaffabout
Hong-An Nguyen, Mohammad Kreimei, Lissa Poincenot, Melanie Lalonde, Rustum Karanjia

Notice bibliographique

RevueActa Ophthalmologica · 2022
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueHallucinations in medical conditions
Établissements canadiensOttawa HospitalUniversity of Ottawa
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésLeber's hereditary optic neuropathyMedicineCohortPopulationOptic neuropathyPediatricsOphthalmologyInternal medicineOptic nerve

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Abstract Purpose: Charles Bonnet Syndrome (CBS) is a condition involving visual hallucinations as a result of vision loss, but it is not well characterized nor routinely assessed for. Some patients with Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON) experience CBS, but there is limited published data. This is the first study screening for and characterizing CBS in a large cohort of the LHON patient population. Methods: A recently validated French‐Canadian CBS screening questionnaire was adapted to an online bilingual (English‐French) format, tailored to LHON patients (Cantin et al. CJO, 2019;54:323‐7). The 59‐item questionnaire was distributed to numerous mailing lists, online communities and social media platforms consisting of LHON patients. Quantitative and qualitative response data was used for cross‐sectional analysis. Results: A total of 169 affected LHON patients completed the questionnaire with 70% screening positive for CBS. Of the participants who screened positive for CBS, 58% were male and 85% were less than 65 years old. 55.1% were affected by the 11778G > A mutation, 13.6% by 14484 T > C, 14.4% by 3460G > A, 7.6% by other mutations and 9.3% by an unknown mutation. In addition, 41.5% of these participants have been diagnosed with LHON for more than 10 years while 38% have been diagnosed for <5 years. Conclusions: Our results yielded a high proportion of LHON patients screening positive for CBS (70%), indicating the condition may be a lot more common than previously suspected, and only a minority of LHON patients are being adequately assessed and managed for the condition. There is also an indication that their CBS tends to be long‐lasting and can be associated with various negative health outcomes. Overall, this study provides a better understanding of the prevalence of CBS in LHON and the need for proactive discussions by health care providers. References 1. Cantin S, Duquette J, Dutrisac F, Ponton L, Courchesne M, de Abreu Cybis W, et al. Charles Bonnet syndrome: development and validation of a screening and multidimensional descriptive questionnaire. Canadian Journal of Ophthalmology 2019;54:323–7. https://doi.org/10.1016/j.jcjo.2018.05.008 .

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesCharge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,914
Score d'incertitude au seuil0,998

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0020,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,030
Tête enseignante GPT0,261
Écart entre enseignants0,231 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations0
Publié2022
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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