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Enregistrement W4313250838 · doi:10.1186/s40035-022-00331-z

TDP-43 dysregulation and neuromuscular junction disruption in amyotrophic lateral sclerosis

2022· review· en· W4313250838 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.
fundUn bailleur canadien est enregistré sur le travail.

Notice bibliographique

RevueTranslational Neurodegeneration · 2022
Typereview
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueAmyotrophic Lateral Sclerosis Research
Établissements canadiensMcGill UniversityMcGill University Health CentreCentre de Santé et de Services Sociaux de la MontagneMontreal Neurological Institute and Hospital
Organismes subventionnairesFaculty of Medicine and Health, University of SydneyCanada First Research Excellence FundCanadian Institutes of Health ResearchQuébec Consortium for Drug DiscoveryMitacsALS Society of CanadaMcGill UniversityU.S. Department of Defense
Mots-clésAmyotrophic lateral sclerosisNeurologyNeuroscienceMedicinePhysical medicine and rehabilitationNeuromuscular junctionPsychologyPathologyDisease

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a disease characterized by upper and lower motor neuron (MN) loss with a signature feature of cytoplasmic aggregates containing TDP-43, which are detected in nearly all patients. Mutations in the gene that encodes TDP-43 (TARBDP) are known to result in both familial and sporadic ALS. In ALS, disruption of neuromuscular junctions (NMJs) constitutes a critical event in disease pathogenesis, leading to denervation atrophy, motor impairments and disability. Morphological defects and impaired synaptic transmission at NMJs have been reported in several TDP-43 animal models and in vitro, linking TDP-43 dysregulation to the loss of NMJ integrity in ALS. Through the lens of the dying-back and dying-forward hypotheses of ALS, this review discusses the roles of TDP-43 related to synaptic function, with a focus on the potential molecular mechanisms occurring within MNs, skeletal muscles and glial cells that may contribute to NMJ disruption in ALS.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Autre devis · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,991
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,128
Tête enseignante GPT0,337
Écart entre enseignants0,209 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle