Type III hereditary angioedema: diagnostic and management challenges (P3173)
Notice bibliographique
Résumé
Abstract INTRODUCTION: Type III hereditary angioedema (HAE-III) is a heterogeneous entity presenting with normal C1-INH levels and is often difficult to diagnose. CASE PRESENTATION:A 13-year-old previously healthy girl presented to our emergency department with facial angiodema. Medications included Naproxen for tooth pain and oral combined contraceptives for menometrorrhagia that she had been taking for 6 months. She initially developed pruritic plaques on her legs that resolved within 5 days. On the day of presentation, she developed progressively painful lips’ swelling. There were no systemic symptoms. Angioedema resolved within 24 hours and did not recur over a three-month follow-up period. Family history was notable for recurrent angioedema in her mother and two maternal aunts. RESULTS:Investigations revealed normal tryptase level, C3 and C4 levels, C1 esterase inhibitor level and functional protein assay. DISCUSSION:Given the family history and clinical presentation, the diagnosis is consistent with HAE-III. In contrast to other forms of HAE, normal C4 levels do not rule out this entity. NSAIDs have also been implicated in its pathogenesis and could have contributed to her symptoms. Recent studies suggest that HAE-III may be associated with urticaria. In this case, prophylactic medication such as tranexamic acid or bradykinin inhibitors will be determined according to attacks’ frequency and severity. Clinicians should maintain high level of awareness of this rare disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».