Notice bibliographique
Résumé
The neonatal lupus syndromes, although quite rare, provide an excellent opportunity to examine disease from bench to bedside. During the past year numerous publications have reported basic and clinical research. Although anti-SSA/Ro-SSB/La antibodies are detected in more than 85% of mothers whose fetuses are identified with conduction abnormalities in a structurally normal heart, when clinicians applied this testing to their pregnant patients, the risk for a woman with the candidate antibodies to have a child with congenital heart block was at or below one in 50. Although the precise pathogenic mechanism of antibody-mediated injury remains unknown, it is clear that the antibodies alone are insufficient to cause disease, and fetal factors are likely contributory. In vivo and in vitro evidence supports a pathologic cascade involving apoptosis of cardiocytes, surface translocation of Ro and La antigens, binding of maternal autoantibodies, secretion of profibrosing factors from the scavenging macrophages, and transdifferentiation of cardiac fibroblasts to a myofibroblast scarring phenotype. Cross-reactivity of anti-52-kD SSA/Ro antibodies with a serotoninergic cardiac receptor, 5-hydroxytryptamine (HT)4, has been suggested but remains unconfirmed. The spectrum of cardiac abnormalities continues to grow, with varying degrees of block identified in utero and reports of late-onset cardiomyopathy (some of which display endocardial fibroelastosis). Moreover, there is now clear documentation that incomplete blocks (including those improving in utero with dexamethasone) can progress postnatally, despite the clearance of the maternal antibodies from the neonatal circulation. Better echocardiographic measurements that identify first-degree block in utero may be the optimal means of approaching pregnant women at risk. Prophylactic therapies, including treatment with intravenous immunoglobulin, await larger trials. Reassuringly, most children with neonatal lupus syndromes do not develop rheumatic diseases, although follow-up is limited to late adolescence. To further efforts both at the bench and bedside, national research registries established in the United States and Canada are critical.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,004 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».