Risk of Sudden Death in Patients With RASopathy Hypertrophic Cardiomyopathy
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Genetic defects in the RAS/mitogen-activated protein kinase pathway are an important cause of hypertrophic cardiomyopathy (RAS-HCM). Unlike primary HCM (P-HCM), the risk of sudden cardiac death (SCD) and long-term survival in RAS-HCM are poorly understood. OBJECTIVES: The study's objective was to compare transplant-free survival, incidence of SCD, and implantable cardioverter-defibrillator (ICD) use between RAS-HCM and P-HCM patients. METHODS: In an international, 21-center cohort study, we analyzed phenotype-positive pediatric RAS-HCM (n = 188) and P-HCM (n = 567) patients. The between-group differences in cumulative incidence of all outcomes from first evaluation were compared using Gray's tests, and age-related hazard of all-cause mortality was determined. RESULTS: RAS-HCM patients had a lower median age at diagnosis compared to P-HCM (0.9 years [IQR: 0.2-5.0 years] vs 9.8 years [IQR: 2.0-13.9 years], respectively) (P < 0.001). The 10-year cumulative incidence of SCD from first evaluation was not different between RAS-HCM and P-HCM (4.7% vs 4.2%, respectively; P = 0.59). The 10-year cumulative incidence of nonarrhythmic deaths or transplant was higher in RAS-HCM compared with P-HCM (11.0% vs 5.4%, respectively; P = 0.011). The 10-year cumulative incidence of ICD insertions, however, was 5-fold lower in RAS-HCM compared with P-HCM (6.9% vs 36.6%; P < 0.001). Nonarrhythmic deaths occurred primarily in infancy and SCD primarily in adolescence. CONCLUSIONS: RAS-HCM was associated with a higher incidence of nonarrhythmic death or transplant but similar incidence of SCD as P-HCM. However, ICDs were used less frequently in RAS-HCM compared to P-HCM. In addition to monitoring for heart failure and timely consideration of advanced heart failure therapies, better risk stratification is needed to guide ICD practices in RAS-HCM.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».