Membrane-bound complement regulator expression in peripheral nerves
Notice bibliographique
Résumé
Abstract BACKGROUND: Homozygous CD59-deficient patients manifest with recurrent peripheral neuropathy resembling Guillain-Barré syndrome (GBS), hemolytic anemia and recurrent strokes. Variable mutations in CD59, leading to loss of function, have been described, and overall, 17/18 of patients with any mutation presented with recurrent GBS. Here we determine the expression and possible role of membrane-bound complement regulators including CD59, in the peripheral nervous system (PNS) of mice and humans. MAIN: Methods. We examined the expression of membrane-bound complement regulators in the peripheral nerves of healthy humans and a CD59-deficient patient, as well as in wild-type (WT) and CD59a-deficient mice. Cross sections of teased sciatic nerves and myelinating dorsal root ganglia (DRG) neuron/Schwann cell cultures were examined by confocal and electron microscopy. Results. We demonstrate that CD59-deficient mice display normal peripheral nerve morphology but develop myelin abnormalities in older age. They normally express P0, ankyrin G (AnkG), caspr, dystroglycan, and neurofascin. CD59 is colocalized with myelin basic protein (MBP) and P0 and is present in compact myelin and endothelium but absent from noncompact myelin. Furthermore, immunolabeling of WT nerves using antibodies to CD59 and AnkG revealed that CD59 was localized along the internode but was absent from the nodes of Ranvier. Finally, we show that the nodes of Ranvier lack other complement-membrane regulatory proteins, including CD46, CD55, CD35, and Crry, rendering this area highly exposed to complement attack. CONCLUSION: Myelin in the human PNS is protected only by CD59 and CD55, and not by CD46 or CD35, rendering myelin in the PNS vulnerable to complement attack and demyelination in autoinflammatory Guillain-Barre syndrome, as seen in CD59 deficiency.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».