Abstract 11615: The Prevalence and Association of Exercise Test Abnormalities With Sudden Cardiac Death and Transplant-Free Survival in Childhood Hypertrophic Cardiomyopathy
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can be associated with an abnormal exercise response. In adults with HCM, an abnormal exercise stress test (EST) is predictive of heart failure outcomes. Our goal was to determine if an abnormal exercise response is associated with adverse outcomes in pediatric HCM patients. Methods: : In an international cohort study with 20 centers (PRIMaCY), children <18 years with primary HCM were included. Abnormal EST was defined as an abnormal heart rate or blood pressure response, arrhythmias and/or ischemic ECG changes on exercise. Sudden cardiac death (SCD) events were defined as a composite of SCD and aborted SCD including appropriate implantable cardioverter defibrillator discharges. Using Kaplan-Meier survival analyses, we analyzed the association of abnormal EST with SCD and transplant-free survival. Results: Of 724 eligible patients, 604 underwent at least one EST on follow-up. There were no differences in clinical characteristics between those with or without an EST. The median age at EST was 13.8yrs (IQR 11.0-15.7yrs), 76% were male, 55% were on beta-blockers. 299 (49.5%) had an abnormal EST. Patients with an abnormal EST had more severe septal hypertrophy, higher left atrial diameter z-scores, higher resting LV outflow gradient at first evaluation, and a higher proportion were genotype-positive (p<0.05) compared to those with a normal EST. An abnormal EST was associated with lower 5-year transplant-free survival (99% vs. 95%, p=0.0082) and lower 5-year freedom from SCD events (96% vs. 92%, p=0.025) (Figure 1). Conclusions: Exercise abnormalities are common in childhood HCM. An abnormal EST in children with HCM was associated with lower transplant-free survival and more SCD events. Further analysis will determine if the inclusion of EST results can increase the predictive accuracy of current pediatric SCD risk prediction models.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».