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Enregistrement W4380880438 · doi:10.1111/nan.12920

Beyond vacuolar pathology: Multiomic profiling of Danon disease reveals dysfunctional mitochondrial homeostasis

2023· article· en· W4380880438 sur OpenAlexaff
Felix Kleefeld, Andreas Hentschel, Arpad von Moers, Katrin Hahn, Rita Horváth, Hans‐Hilmar Goebel, Corinna Preuße, Jens Schallner, Markus Schuelke, Andreas Roos, Werner Stenzel

Notice bibliographique

RevueNeuropathology and Applied Neurobiology · 2023
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueMitochondrial Function and Pathology
Établissements canadiensChildren's Hospital of Eastern OntarioUniversity of Ottawa
Organismes subventionnairesMedical Research CouncilEuropean Regional Development FundDeutsche ForschungsgemeinschaftMinisterium für Kultur und Wissenschaft des Landes Nordrhein-WestfalenWellcome TrustFrench Muscular Dystrophy AssociationAtaxia UKMuscular Dystrophy Association
Mots-clésNeuropathologyBiographyLibrary scienceHistoryMedicineArt historyPathologyDisease

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Figure S1: Visual representation of the interaction network of dysregulated proteins. String analysis was carried out separately for increased and decreased proteins. Increased proteins (left panel) show a strong functional interdependence for mitochondrial proteins, whereas decreased proteins (right) form a cluster of proteins involved in protein translation and degradation. The interaction network was built with String 10 DB. Figure S2: (A) Protein investigation: DD-patients (n=2) versus Controls (n=3) => 1,606 unique proteins included from which on average 2 or more peptides were identified in the DD-patient as well as in the control group. Rows are centered; unit variance scaling is applied to rows. Both rows and columns are clustered using correlation distance and average linkage. For all proteins an average of at least 2 peptides had to be identified in each sample. 184 rows, 5 columns, T-test between DD-patients and Controls p<0.05 (B) mRNA investigation: DD-patients (n=2) versus Controls (n=4) => 14,334 mRNA species included. Rows are centered; unit variance scaling is applied to rows. Both rows and columns are clustered using correlation distance and average linkage. 543 rows, 6 columns. FPKM>0.1, T-test between DD-patients and Controls p<0.001. Figure S3: Co-localization of mitochondria with the activated p62-pathway. Immunofluorescence with co-localization (yellow) of mitochondrial protein COX-II (red) and p62 (SQSTM1; green). DAPI staining of nuclei in blue (magnification x400). Table S1. Supporting Information Table S2. Supporting Information Table S3. Supporting Information Table S4. Supporting Information Table S5. Supporting Information Table S6. Supporting Information Please note: The publisher is not responsible for the content or functionality of any supporting information supplied by the authors. Any queries (other than missing content) should be directed to the corresponding author for the article.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,261
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,012
Tête enseignante GPT0,236
Écart entre enseignants0,224 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations3
Publié2023
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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