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Enregistrement W4384522151 · doi:10.1136/jmg-2023-109376

Performance of the eHealth decision support tool, MIPOGG, for recognising children with Li-Fraumeni, DICER1, Constitutional mismatch repair deficiency and Gorlin syndromes

2023· article· en· W4384522151 sur OpenAlexafffundabout
R. Caitlin Hebert, Noelle Cullinan, Linlea Armstrong, Katherine A Blood, Josée Brossard, Ledia Brunga, Chantel Cacciotti, Kimberly Caswell, Sonia Cellot, Hallie Coltin, Rebecca Deyell, Kathleen Felton, Conrad V. Fernandez, Adam Fleming, Paul Gibson, Rawan Hammad, Nada Jabado, Donna L. Johnston, Lucie Lafay‐Cousin, Valérie Larouche, Cassandra Leblanc-Desrochers, Orli Michaeli, Renée Perrier, Meghan Pike, Jemma Say, Ian Schiller, Annie-Kim Toupin, Stéphanie Vairy, Kalene van Engelen, Nicolas Waespe, Anita Villani, William D. Foulkes, David Malkin, Lara Reichman, Catherine Goudie

Notice bibliographique

RevueJournal of Medical Genetics · 2023
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenomics and Rare Diseases
Établissements canadiensAlberta Children's HospitalIzaak Walton Killam Health CentreCentre Hospitalier Universitaire Sainte-JustineMcMaster Children's HospitalLondon Health Sciences CentreUniversité LavalBC Children's HospitalUniversity of TorontoUniversity of British ColumbiaCentre Hospitalier Universitaire de SherbrookeBC Cancer AgencyUniversity of SaskatchewanSudbury Regional HospitalHospital for Sick ChildrenChildren's Hospital of Eastern OntarioMcGill University Health CentreMcGill University
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health ResearchPediatric Oncology Group of Ontario
Mots-clésLi–Fraumeni syndromeMedicineMedical diagnosisCancerGenetic testingPediatricsInternal medicineMutationPathologyGeneticsGermline mutation

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Cancer predisposition syndromes (CPSs) are responsible for at least 10% of cancer diagnoses in children and adolescents, most of which are not clinically recognised prior to cancer diagnosis. A variety of clinical screening guidelines are used in healthcare settings to help clinicians detect patients who have a higher likelihood of having a CPS. The McGill Interactive Pediatric OncoGenetic Guidelines (MIPOGG) is an electronic health decision support tool that uses algorithms to help clinicians determine if a child/adolescent diagnosed with cancer should be referred to genetics for a CPS evaluation. METHODS: This study assessed MIPOGG's performance in identifying Li-Fraumeni, DICER1, Constitutional mismatch repair deficiency and Gorlin (nevoid basal cell carcinoma) syndromes in a retrospective series of 84 children diagnosed with cancer and one of these four CPSs in Canadian hospitals over an 18-year period. RESULTS: MIPOGG detected 82 of 83 (98.8%) evaluable patients with any one of these four genetic conditions and demonstrated an appropriate rationale for suggesting CPS evaluation. When compared with syndrome-specific clinical screening criteria, MIPOGG's ability to correctly identify children with any of the four CPSs was equivalent to, or outperformed, existing clinical criteria respective to each CPS. CONCLUSION: This study adds evidence that MIPOGG is an appropriate tool for CPS screening in clinical practice. MIPOGG's strength is that it starts with a specific cancer diagnosis and incorporates criteria relevant for associated CPSs, making MIPOGG a more universally accessible diagnostic adjunct that does not require in-depth knowledge of each CPS.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,152
Score d'incertitude au seuil0,240

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,013
Tête enseignante GPT0,275
Écart entre enseignants0,262 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations5
Publié2023
Routes d'admission3
Résumé présentoui

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