Clinical Improvement in Early-Onset Interstitial Lung Disease Using Rituximab in Children With Antimelanoma Differentiation-Associated Gene 5–Positive Juvenile Dermatomyositis
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: Children with juvenile dermatomyositis (JDM) and antibodies to antimelanoma differentiation-associated gene 5 (anti-MDA5) are at increased risk of severe disease complications, including interstitial lung disease (ILD). Data regarding treatment of disease complications in this patient population are limited. In this study, we examined the disease course of children with JDM and anti-MDA5 antibodies before and after treatment with rituximab (RTX). METHODS: Patients aged 2-21 years and seen at the Children's Hospital at Montefiore between July 2012 and August 2021, with a diagnosis of JDM, positive anti-MDA5 antibodies, and evidence of ILD, and who were treated with RTX were eligible for inclusion. Retrospective clinical and laboratory data were reviewed. RESULTS: Five of 8 patients with positive anti-MDA5 antibodies had evidence of ILD (62.5%). Four patients had data available for review. All patients received at least 5 courses of RTX infusions, with discontinuation of steroids by an average of 12 months after starting RTX and a decrease to fewer than 2 concurrent medications by the fifth course of RTX. Indicators of ILD on high-resolution computed tomography and pulmonary function tests either improved or fully resolved over the course of RTX treatment for all patients. Patients also demonstrated resolution of active cutaneous manifestations and musculoskeletal disease activity. CONCLUSION: To our knowledge, this is the first study to examine the use of RTX in children with JDM and anti-MDA5 antibodies, with notable improvements in ILD, cutaneous, and musculoskeletal manifestations. Further studies are needed to better understand the efficacy of RTX for JDM disease-related complications.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».