Severe Fontan‐Associated Liver Disease and Its Association With Mortality
Notice bibliographique
Résumé
Background Data are rare about the incidence of severe Fontan‐associated liver disease (FALD) and its association with mortality. We sought to: (1) estimate the probability of developing severe FALD in patients who undergo the Fontan procedure (Fontan patients), compared with severe liver complications in patients with a ventricular septal defect; (2) assess the severe FALD‐mortality association; and (3) identify risk factors for developing severe FALD. Methods and Results Using the Quebec Congenital Heart Disease database, a total of 512 Fontan patients and 10 232 patients with a ventricular septal defect were identified. Kaplan‐Meier curves demonstrated significantly higher cumulative risk of severe FALD in Fontan patients (11.95% and 52.24% at 10 and 35 years, respectively), than the risk of severe liver complications in patients with a ventricular septal defect (0.50% and 2.75%, respectively). At 5 years, the cumulative risk of death was 12.60% in patients with severe FALD versus 3.70% in Fontan patients without FALD (log‐rank P =0.0171). Cox proportional hazard models identified significant associations between the development of severe FALD and congestive heart failure and supraventricular tachycardia, with hazard ratios (HRs) of 2.36 (95% CI, 1.38–4.02) and 2.45 (95% CI, 1.37–4.39), respectively. More recent Fontan completion was related to reduced risks of severe FALD, with an HR of 0.95 (95% CI, 0.93–0.97) for each more recent year. Conclusions This large‐scale population‐based study documents that severe FALD in Fontan patients was associated with a >3‐fold increase in mortality. The risk of FALD is time‐dependent and can reach >50% by 35 years after the Fontan operation. Conditions promoting poor Fontan hemodynamics were associated with severe FALD development.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».