A Case Report of a Challenging Disease: Immunoglobulin G4-Related Disease With Acute Kideny Injury
Notice bibliographique
Résumé
Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD), which was initially identified as a type of autoimmune pancreatitis around the year 2000, is now widely acknowledged to be a systemic sickness. Based on both general and organ-specific criteria, alongside laboratory measurements of IgG4-subtype, the diagnosis is made. The diagnosis requires, however, a heightened index of suspicion, especially given the nonspecific clinical presentation. In addition to this, the symptoms may be "disseminated" in time and the multitude of organ-system involvement may seem initially unrelated. Furthermore, IgG4 levels may be falsely normal especially during the first presentation of IgG4-RD. We report a case of a 33-year-old male who was referred by his general practitioner (GP) to the fast access nephrology clinic due to elevated creatinine and fatigue, which was found after the patient had undergone some investigations at the GP office. He had history of atopic dermatitis and a prior admission for acute pancreatitis of unknown cause and recent bilateral anterior uveitis treated with steroid eyedrops. His urinalysis showed one to two granular casts per high-power field (HPF), and his creatinine was 262 µmol/L (previously normal). Three main differential diagnoses were considered given the patient's history: sarcoidosis, tubulointerstitial nephritis with uveitis (TINU) and IgG4-related disorder. Investigations were undertaken in that regard showing elevated serum IgG4 levels (2.7 times upper-limit of normal). Renal biopsy demonstrated tubulointerstitial nephritis (TIN) with 30 IgG4-positive plasma cells per HPF. Given the patient's presentation over time, a diagnosis of IgG4-TIN was considered. The patient was treated with high-dose steroids and has shown signs of improvement of both his renal and ocular problems. The uniqueness of the case is reflected through the fact that IgG4-renal disease is usually diagnosed in patients with an already established manifestation of another organ, whilst in our patient the renal involvement led to establishing IgG4-RD. It is also important to note that, in spite of initially negative serum IgG4 levels, the diagnosis still needs to be considered especially if multisystem involvement is present (as in this case).
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».