Síndrome de POEMS: aspectos fisiopatológicos, métodos diagnósticos e condutas terapêuticas
Notice bibliographique
Résumé
A síndrome de POEMS (SP), também chamada de síndrome de Crow-Fukase ou síndrome de Takatsuki, é uma condição multissistêmica que usualmente cursa polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal plasmática e alterações cutâneas. Analisar estudos acerca da SP e fornecer uma revisão abrangente sobre a temática, abordando-se a epidemiologia, a etiologia, a fisiopatologia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e seus desafios, o manejo e o prognóstico desta doença. Revisão de 17 artigos encontrados na base de dados PubMed a partir dos descritores “POEMS syndrome”, “Pathophysiology”, “Diagnosis” e “Treatment”, utilizados os filtros idioma inglês e estudos dos tipos ensaio clínico, meta-análise, revisão sistemática, coorte e caso-controle. A SP é mais comum em homens da faixa etária de 50 anos, embora não seja restrita a esse público. Usualmente manifesta-se com polineuropatia periférica, sobrecarga de volume extravascular, papiledema, lesões ósseas escleróticas, lesões cutâneas ou organomegalia, que por sua vez pode ser uma linfadenopatia proliferativa associada à doença de Castleman. Além disso, achados laboratoriais incluem displasia monoclonal de células plasmáticas, endocrinopatias e trombocitose. O manejo depende da quantidade de lesões ósseas e da gravidade da neuropatia, podendo ser radioterapia, quimioterapia ou transplante autólogo de células hematopoiéticas. Em relação aos preditores de bom prognóstico, destaca-se a albumina sérica não reduzida, a resposta hematológica completa e a idade jovem. Compreende-se que a SP, na sua condição de doença rara, ainda carece de elucidação em termos de fisiopatologia e tratamento, uma vez que não há um método padrão de manejo e a definição depende da gravidade e extensão da doença. Vale ressaltar a necessidade de mais ensaios clínicos randomizados a fim de aprimorar os métodos atuais de tratamento e, consequentemente, o prognóstico da doença.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,008 | 0,007 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,004 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,003 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; les deux têtes enseignantes s’accordent sur ce qui est montré ici.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».