S1497 Clinical Characteristics and Outcomes of Patients with Primary Biliary Cholangitis–Autoimmune Hepatitis Overlap Syndrome – A Multicentric Cohort Study
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Autoimmune hepatitis (AIH) and Primary Biliary Cholangitis (PBC) are the 2 main immune-mediated liver diseases. Occasionally, AIH can present with features of PBC. This overlap syndrome (OS) lacks standard diagnostic criteria and management strategies. “Paris criteria” (1998) is the most recognized diagnostic criteria for OS. The frequency of OS in literature has been reported between 7% and 13%. Our study will aim to evaluate the clinical characteristics and outcomes of OS patients in a multicentric Canadian cohort study. Methods: This cohort study included 198 patients originally diagnosed as OS in the Canadian Network for Autoimmune Liver Disease (CaNAL) registry which collects data from multiple tertiary centres across Canada. Available biochemical results and biopsy reports were reviewed and the diagnosis of OS for patients was reviewed based on Paris criteria (1998). Results: 57 patients (29%) did not have enough data to apply the criteria. 78 patients (55%) have met the Paris criteria for OS, of which 69 (88%) exhibited true OS on biopsy and 9 (12%) exhibited only AIH on biopsy. Sixty-three patients (45%) did not meet criteria for OS, with 22 (35%) exhibiting PBC on biopsy and 19 (30%) exhibiting AIH on biopsy. 16 patients (25%) showed OS on biopsy despite not meeting Paris criteria. Of those that met the Paris criteria for OS, the majority were female (88%) and 9 patients (12%) received liver transplant. Conclusion: Our results show that OS tend to be over-diagnosed which raises concerns that patients with PBC could be unnecessarily exposed to steroids as a result. In our cohort, OS patients exhibited female predominance. Further analysis of OS patients will be performed to determine clinical characteristics, outcomes of treatment, biochemical response, prognosis at 1 year, progression to cirrhosis and need for liver transplantation or death from liver failure. We will also compare outcomes to those diagnosed as either AIH or PBC in our cohort.
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| Bras | Catégories | Devis d'étude | Confiance |
|---|---|---|---|
| gemma | aucune catégorie Domaine: non disponible · Genre: Empirique Porte sur le système de recherche canadien: non · Porte sur un sujet canadien: non | Observationnel | low |
| gpt | aucune catégorie Domaine: non disponible · Genre: Empirique Porte sur le système de recherche canadien: non · Porte sur un sujet canadien: non | Observationnel | low |
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéeÉtiqueté directement par 2 modèles lisant le dossier complet.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».