S2545 Battlefield of Polyps: Challenges of the Rare Cronkhite-Canada Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Hamartomatous polyps are benign, disorganized growth of tissues found in the gastrointestinal tract. Commonly associated syndromes are juvenile polyposis (JPS), Peutz-Jegher syndrome (PJS), and Cowden Syndrome (CS). Cronkhite Canada syndrome (CCS) is an extremely rare gastrointestinal polyposis syndrome with high morbidity and mortality. Case Description/Methods: An 87-year-old man presented with epigastric discomfort, postprandial fullness, unintentional weight loss, and diarrhea. He had a past history of metachronous colon cancer (status post right cecal resection followed by right hemicolectomy almost 20 years ago), duodenal adenoma, hyperplastic gastric polyps, and a recurrent ventral hernia. His presenting labs were significant for a positive FIT test, chronically elevated CEA level stable at 3.5 due to his history of colon cancer, and a mid-line ventral hernia containing fat on abdominopelvic ultrasound. An EGD showed biopsy-proven gastric cardiac hyperplastic polyps and a giant gastric fold at lesser curvature negative for malignancy (Figure 1). A colonoscopy revealed multiple colonic polyps and a biopsy-proven moderately differentiated adenocarcinoma of the ascending colon. Patient underwent ventral hernia repair and subtotal colectomy with ileosigmoid and small bowel anastomosis. Patient continued to have diarrhea despite a bowel regimen including loperamide, diphenoxylate/atropine, and cholestyramine along with fibers and tincture of opium resulting in further weight loss. A repeat EGD and colonoscopy 1 year later showed a significant burden of hamartomatous gastric, duodenal, and rectal polyps, for which he underwent extensive genetic testing which was negative. Patient was diagnosed with Cronkhite Canada syndrome based on ageusia, hair thinning, onychodystrophy, gastrointestinal hamartomatous polyps, diarrhea, weight loss, and hypoalbuminemia. Discussion: The rarity of Cronkhite Canada Syndrome (CCS) makes it a challenging diagnosis. IgG4 was negative in our patient and its absence does not rule out CCS as reported in previous cases. Although evidence-based effective therapies are lacking, we treated our patient symptomatically based on case studies with steroids and azathioprine, with resultant improvement in diarrhea. Nutritional support and TPN were initiated for debilitating malnutrition, weight loss, and electrolyte abnormalities. Close surveillance is integral to managing patient's symptoms and therapies due to the high morbidity of this syndrome.Figure 1.: Endoscopy images.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,004 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».