Does timing of diagnosis effect outcome in primary ciliary dyskinesia?
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Early diagnosis in cystic fibrosis has been shown to improve long term outcomes; similar evidence is lacking in children with primary ciliary dyskinesia. The aim of this study was to compare long term clinical outcomes according to age of diagnosis. Methods: This is a retrospective study of children with confirmed diagnosis of PCD followed at The Hospital for Sick Children (Toronto, Canada) between 2000-2022 . The cohort was divided into three different age groups: 1) early diagnosis group, when diagnosed<1 year of age, 2) diagnosis at ages 5-9 years, 3) diagnosis at ages 10-14 years. Results: 93 children (40/28/25 children in groups 1/2/3 respectively) with PCD were included in the study. Laterality defect (LD) and unexplained neonatal respiratory distress (NRD) were significantly more common in group 1 compared to both group 2 (LD 63% vs 36%, NRD 80% vs 36%) and group 3 (LD 63% vs 32%, NRD 80% vs 52%). At age 8, there was no significant differences in FEV1 precent predicted or body mass index between group 1 and 2 (92.4% [9.5] vs 95.8% [17.1]). At age 14, patients in group 2 had significantly higher FEV1 values compared to group 3 (92.3% (19.6) vs 81.4% (15), p=0.048). For the following three consecutive years, (ages 15-17), although not statistically significant, a similar trend was seen with annual higher FEV1 values in group 2. At age 17, mean FEV1 values were 93% (22.7) vs 80.7% in groups 2 and 3, respectively. Conclusion: Late diagnosis in PCD was associated with lower lung function during the adolescent years, emphasizing the importance of earlier diagnosis in children with PCD.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,010 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».