EPID-10. CNSONTRK STUDY: CLINICAL CHARACTERISTICS AND OUTCOME OF CENTRAL NERVOUS SYSTEM TUMORS HARBORING NTRK GENE FUSIONS
Notice bibliographique
Résumé
Abstract BACKGROUND TRK fusions are detected in less than 2% of central nervous system (CNS) tumors. There are limited data on the clinical course of affected patients. METHODS We conducted an international retrospective cohort study of patients with TRK fusion-driven CNS tumors. Data extracted included demographics, histopathology, TRK gene fusion, treatment modalities and outcomes. The growth modulation index (GMI) was calculated as a ratio of time to progression with TRK inhibitors to time to progression with the prior line of therapy. RESULTS 119 patients with TRK fusion-driven primary CNS tumors were identified. Median age at diagnosis was 4.5 years (range 0.0–78.3); 101 (85.6%) were < 18 and 45.3% were < 3 years of age. The most frequent tumor location was hemispheric (63.8%). Tumor types included 68 high-grade gliomas (HGG; 57.1%), 33 low-grade gliomas (LGG; 27.7%), 5 embryonal tumors (4.2%) and 13 others (10.9%). Median follow-up was 38.5 months (range 0.03–229.3). Pediatric patients had a better prognosis with a median OS of 185.5 months compared to 24.8 months in adults (p< .0001). Patients with LGG also had a better outcome with median OS that was not reached for LGG compared to 99.5 months for HGG and 38.5 months for embryonal tumors (p=0.0012). Out of 16 evaluable treatment regimens with larotrectinib an objective response was reported in 11 (11/16 (68.8%)-4 CR, 5 PR and 2 MR) compared to 38.1% for non-targeted treatment regimens (24/63 (38.1%)-10 CR, 13 PR and 1 MR). The GMI was 2.11 for pediatric patients treated with larotrectinib. CONCLUSIONS We report a large cohort of patients with TRK fusion-driven primary CNS tumors. Children with LGG glioma had a favorable outcome compared to adult and HGG. Larotrectinib appears to be associated with a better response rate and longer duration of response compared to non-targeted therapy.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».