PB0647 Life Expectancy and Mortality of Patients with Haemophilia A and Haemophilia B in Australia
Notice bibliographique
Résumé
Background: Patients with severe haemophilia, characterised by baseline factor levels of less than 1%, represent approximately one-third of total haemophilia A (HA) and one-fifth of total haemophilia B (HB) population in Australia.Prescribing prophylaxis with regular infusions of the missing factor concentrate for such patients or more recently with non-factor replacement such as emcizumab is a well-established standard of care.However life expectancy and mortality remains unknown in this group.Aims: To assess impact of severity and prophylaxis on life expectancy, mortality in patients with HA and HB in Australia, develop survival models based on all-cause mortality and examine probability of survival by severity and treatment regimen.Methods: A national, retrospective study was conducted using data extracted from the Australian Bleeding Disorder Registry (ABDR).Data was obtained on severity, age, treatment regimen and mortality in patients with HA and HB.Patient demographics and results presented are based on ABDR data up until October 2022.Results: There are 2874 HA and 654 HB patients in the ABDR.All-cause mortality in HA accounted for 13.5%, 11.5% and 7.6% in severe, moderate and mild patients respectively.In HB, that was 11.7%, 5.4% and 9.8% in severe, moderate and mild patients respectively.Estimated median life expectancy is 79 years for HA and 82 years for HB patients, which is slightly lower than median life expectancy of general Australian population (83 years).Severity significantly impacts estimated median life expectancy, reducing to 72 years in severe HA and 68 years in severe HB.Prophylaxis favourably improved estimated median life expectancy to 78 years in severe HA, whereas reduced to 55 years in non-prophylaxis group.Conclusion(s): This study provides valuable insights of survival in patients with haemophilia in Australia.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».