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Enregistrement W4388732614 · doi:10.1002/ajmg.a.63477

The <scp>8th International RASopathies Symposium</scp>: Expanding research and care practice through global collaboration and advocacy

2023· article· en· W4388732614 sur OpenAlexaff
Elizabeth I. Pierpont, Anton M. Bennett, Lisa Schoyer, Beth Stronach, April Anschutz, Sarah C. Borrie, Benjamin Briggs, Emma Burkitt‐Wright, Pau Castel, Ion Cristian Cirstea, Fieke Draaisma, Michelle Ellis, Vanessa S. Fear, Megan N. Frone, Elisabetta Flex, Bruce D. Gelb, Tamar Green, Karen W. Gripp, Sattar Khoshkhoo, Mark W. Kieran, Karolin Kleemann, Bonnie Klein-Tasman, Maria Kontaridis, Paul Kruszka, Chiara Leoni, Clifford Z. Liu, Nadia Merchant, Pilar Magoulas, Christopher L. Moertel, Carlos E. Prada, Katherine A. Rauen, Renée L. Roelofs, Rodrigue Rossignol, Christine Sévilla, Gigi Sevilla, Ryan Sheedy, Elliot Stieglitz, Daochun Sun, Dagmar K. Tiemens, Forest M. White, Ellen Wingbermühle, Cordula M. Wolf, Martin Zenker, Grégor Andelfinger

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics Part A · 2023
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueProtein Tyrosine Phosphatases
Établissements canadiensMcGill University
Organismes subventionnairesCongressionally Directed Medical Research ProgramsNational Cancer InstituteNational Institutes of HealthDeutsche HerzstiftungNational Institute of Neurological Disorders and StrokeBundesministerium für Bildung und ForschungDeutsche ForschungsgemeinschaftRevolution MedicinesBioMarin PharmaceuticalU.S. Department of DefenseEuropean CommissionNational Center for Advancing Translational SciencesChildren's Tumor FoundationChildren's Hospital ColoradoNational Heart, Lung, and Blood InstitutePfizerBoehringer IngelheimAmerican Heart AssociationAlexion PharmaceuticalsDoris Duke Charitable Foundation
Mots-clésNoonan syndromeCostello syndromeGeneral partnershipIntellectual propertyShort statureMedicinePolitical scienceCancerPediatricsInternal medicine

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Germline pathogenic variants in the RAS/mitogen-activated protein kinase (MAPK) signaling pathway are the molecular cause of RASopathies, a group of clinically overlapping genetic syndromes. RASopathies constitute a wide clinical spectrum characterized by distinct facial features, short stature, predisposition to cancer, and variable anomalies in nearly all the major body systems. With increasing global recognition of these conditions, the 8th International RASopathies Symposium spotlighted global perspectives on clinical care and research, including strategies for building international collaborations and developing diverse patient cohorts in anticipation of interventional trials. This biannual meeting, organized by RASopathies Network, was held in a hybrid virtual/in-person format. The agenda featured emerging discoveries and case findings as well as progress in preclinical and therapeutic pipelines. Stakeholders including basic scientists, clinician-scientists, practitioners, industry representatives, patients, and family advocates gathered to discuss cutting edge science, recognize current gaps in knowledge, and hear from people with RASopathies about the experience of daily living. Presentations by RASopathy self-advocates and early-stage investigators were featured throughout the program to encourage a sustainable, diverse, long-term research and advocacy partnership focused on improving health and bringing treatments to people with RASopathies.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,011
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,013
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: Sans objet
GenreSignal candidat: Autre · Signal consensuel: aucune
Score de désaccord entre enseignants0,046
Score d'incertitude au seuil0,154

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0110,013
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,001
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0040,003
Communication savante0,0070,004
Science ouverte0,0020,011
Intégrité de la recherche0,0100,012
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0460,014

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,021
Tête enseignante GPT0,385
Écart entre enseignants0,364 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeSans objet
Domainenon disponible
GenreAutre

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations7
Publié2023
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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