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Enregistrement W4389040806 · doi:10.1038/s41431-023-01495-6

Estimating the proportion of nonsense variants undergoing the newly described phenomenon of manufactured splice rescue

2023· article· en· W4389040806 sur OpenAlexafffund
Bushra Haque, David Cheerie, Saba Birkadze, Alice Xu, Thomas Nalpathamkalam, Bhooma Thiruvahindrapuram, Susan Walker, Gregory Costain

Notice bibliographique

RevueEuropean Journal of Human Genetics · 2023
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenomics and Rare Diseases
Établissements canadiensHospital for Sick ChildrenSickKids FoundationUniversity of Toronto
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health ResearchSickkids Research InstituteUniversity of TorontoGovernment of CanadaHospital for Sick ChildrenAutism Speaks
Mots-clésspliceNonsenseGeneticsNonsense mutationBiologyNonsense-mediated decayGeneStop codonMechanism (biology)Computational biologyPhenotypeRNA splicingMissense mutation

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

A recent report described a nonsense variant simultaneously creating a donor splice site, resulting in a truncated but functional protein. To explore the generalizability of this unique mechanism, we annotated >115,000 nonsense variants using SpliceAI. Between 0.61% (donor gain delta score >0.8, for high precision) and 2.57% (>0.2, for high sensitivity) of nonsense variants were predicted to create new donor splice sites at or upstream of the stop codon. These variants were less likely than other nonsense variants in the same genes to be classified as pathogenic/likely pathogenic in ClinVar (p < 0.001). Up to 1 in 175 nonsense variants were predicted to result in small in-frame deletions and loss-of-function evasion through this "manufactured splice rescue" mechanism. We urge caution when interpreting nonsense variants where manufactured splice rescue is a strong possibility and correlation with phenotype is challenging, as will often be the case with secondary findings and newborn genomic screening programs.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,335
Score d'incertitude au seuil0,284

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,023
Tête enseignante GPT0,258
Écart entre enseignants0,235 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations11
Publié2023
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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