A longitudinal analysis of the frontotemporal dementia rating scale as a sensitive measure of disease trajectory
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background Previous research in genetic frontotemporal dementia (FTD) has suggested that the FTD Rating Scale (FRS) may be a more sensitive measure of disease severity than the Clinical Dementia Rating scale plus National Alzheimer’s Coordinating Centre Frontotemporal Lobar Degeneration score (CDR+NACC FTLD). This study aims to assess the potential of longitudinal measurement of the FRS to track disease trajectory, using data from the Genetic FTD Initiative (GENFI). Method 119 mutation negative controls and 270 mutation carriers (52 MAPT, 107 GRN, 111 C9orf72) from the GENFI cohort completed the FRS at their baseline and follow‐up visits. Participants were grouped by disease severity according to their CDR+NACC FTLD global score at the baseline visit, which generated five mutation groups: asymptomatic (0), prodromal (0.5), mild (1), moderate (2), and severe (3), plus the control group. Annualised FRS change scores were generated for each participant (mean interval between visits = 1.3 years, standard deviation = 0.6). For each of the genetic groups, correlations with annualised change score for the MMSE and the CDR+NACC FTLD SOB were performed. Result As disease becomes more severe, the annualised change in FRS was larger, peaking at the moderate stage: asymptomatic 0.6 (8.0), prodromal ‐5.1, (23.2), mild ‐7.2 (24.8), moderate ‐7.8 (11.6), severe ‐1.8 (8.2). The moderate group was significantly different from controls (p = 0.018) and the asymptomatic group (p = 0.030). The annualised change in FRS negatively correlated with the annualised change in CDR+NACC FTLD Sum of Boxes (Rho = ‐0.4, p<0.001) and positively correlated with the annualised change in MMSE (Rho = 0.3, p = 0.001) in GRN MCs but not in MAPT or C9orf72. Conclusion The FRS shows promise as a sensitive clinical outcome measure, but only at certain stages of the disease. More sophisticated modelling utilising the wider GENFI cohort will help to establish the real potential for use in clinical settings.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,005 | 0,009 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».