Outcomes of Children With Hypoplastic Left Heart Syndrome and Heart Failure on Medical Therapy
Notice bibliographique
Résumé
Systemic right ventricle (RV) dysfunction is associated with lower transplant-free survival (TFS) in hypoplastic left heart syndrome (HLHS), but the likelihood of functional improvement and utility of heart failure (HF) medications is not understood. We aimed to describe TFS, HF medication use, and surgical interventions in HLHS patients with RV dysfunction with and without subsequent improvement in function. The SickKids HF Database is a retrospective cohort that includes all pediatric HLHS patients with RV dysfunction lasting >30 days. We compared TFS, HF medications, and surgical interventions in HLHS patients with and without functional normalization. Of 99 patients with HLHS and RV dysfunction, 52% had normalized function for ≥30 days. TFS at 2 years after dysfunction onset was lower in those without normalization (14% vs 78%, P < 0.001). Patients without normalization were less likely to reach target dosing (TD) of HF medications (27% vs 47% on 1 medication at TD, P < 0.001) and undergo Fontan completion (7% vs 53%, P < 0.001). Clinical factors associated with improved TFS were normalization of function for ≥30 days, onset of dysfunction after bidirectional Glenn, and exposure to ACE inhibition. Our cohort of HLHS patients with systemic RV dysfunction demonstrated a novel finding of improved TFS in those with functional normalization for ≥30 days. Achieving TD of HF medications was associated with improved outcomes. This may reflect patient stability and tolerance for HF medication more than its therapeutic effect, but it can help inform decisions to proceed with surgical palliation or list for transplant.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».